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医学界儿科频道@小孩也会得 “类风湿关节炎”？带你正确认识幼年特发性关节炎( 二 )


医学界儿科频道@小孩也会得 “类风湿关节炎”？带你正确认识幼年特发性关节炎
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图1：不同亚型JIA关节功能预后III级以上患者比例
【医学界儿科频道@小孩也会得 “类风湿关节炎”？带你正确认识幼年特发性关节炎】除关节畸形外 ， 虹膜睫状体炎与前葡萄膜炎也为JIA常见的眼部并发症 ， 在少关节型JIA且ANA（+）的患儿中 ， 前葡萄膜炎的发生率为17％[6] ， 巩膜睫状体炎的发生率高达30％[7] 。
巨噬细胞活化综合征（MAS）是全身型JIA的一种严重并发症 ， 可危及生命 。 临床表现为持续高热、肝脾肿大、皮肤紫癜、黏膜出血和嗜睡、烦躁、头痛、抽搐等中枢神经系统功能异常 ， 部分患儿可有心脏功能、呼吸功能和肾脏功能衰竭 。
及时诊断 ， 早期规范治疗 ， 是改善JIA预后的关键 。 2010年成人类风湿性关节炎达标治疗概念的提出 ， 对JIA的治疗理念产生了重要影响 。 2018年最新JIA达标治疗推荐 ， 临床缓解状态（clinical remission ， CR）应为JIA治疗首要目标 。 CR定义为无显著炎症性疾病活动的体征和症状 ， 包括关节内外炎症、低疾病活动度（low disease activity ， LDA）或可作为替代治疗目标[8] 。
然而 ， 过往国内JIA的诊治临床上主要采用非甾体类抗炎药、传统抗风湿病药物、激素等药物治疗 ， 缓解比例较低 。 国内一项研究对1988~1992年间收治的94例JIA患儿进行随访 ， 有67%的患者治疗10年后仍有疾病活动度 ， 有43.2%患儿有关节畸形 ， 影响正常生活 。
近年来随着对疾病机制认识深入与生物制剂的获批 ， 幼年特发性关节炎的治疗已有了更多的选择 。 生物制剂在JIA领域的应用 ， 是一项里程碑式的进展 ， 其快速并持续起效、全面改善症状的特点 ， 颠覆了JIA的治疗与管理模式 ， 带给患者更好的预后 。
2019最新ACR指南贯彻了达标治疗的理念 ， 推荐中/高疾病活动度或伴风险因素的多关节型幼年特发性关节炎（pJIA）患儿及时启用生物制剂 ， 伴高危因素的患儿可以接受生物制剂作为初始治疗[9] 。
2019年底 ， 靶向抑制TNF-α的生物制剂药物阿达木单抗在国内获批应用于pJIA治疗 ， 成为中国大陆首个且唯一获批用于pJIA的生物制剂 ， 给广大患儿带来福音 ， 也加快了JIA治疗水平与欧美接轨的进程 。 阿达木单抗目前在国内获批7个适应症 ， 全球获批15个适应症 ， 长达12年的临床使用经验 ， 证实了这个全人源的TNFα单抗疗效确切 ， 安全性好 。
“儿童类风湿关节炎”并非小病 ， 如果处理不当可能殆害终身 。 当儿童出现疑似症状 ， 应及时就医 ， 通过规范诊治 ， 选择合适的药物 ， 改善患儿的长期预后 ， 让患儿重回健康生活 。
专家简介
医学界儿科频道@小孩也会得 “类风湿关节炎”？带你正确认识幼年特发性关节炎
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周志轩 ， 主任医师 ， 首都儿科研究所风湿免疫科主任
现为中华医学会儿科分会风湿学组副组长 ， 北京医学会儿科风湿组副组长 ， 北京医师协会理事 。
参考文献：
[1]Manners PJ,et al. The Journal of Rheumatology.2002;29:1520–1530.
[2]Huang JL, et al. Clin Exp Rheumatol. 2004;22(6):776-80.
[3]Petty RE,et al. J Rheumatol,2004,31(3):390-392.
[4]Van Rossum MA, et al. Arthritis Rheum. 2003; 48:507-15.
[5]94例幼年特发性关节炎预后的分析-中国中医风湿病学杂志2006年第9卷第3、4期
[6]Dannecker GE, et al.Horm Res,2009,72(Suppl1):4-12．
[7]Ravelli A, et al.Arthritis Rheum,2005,52(3):826-832.
[8]Ravelli A, et al. Ann Rheum Dis,2018,77(6):819-828.
[9]Ringold S, et al. Arthritis Care Res 2019;71:717-34.


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