『麻醉MedicalGroup』麻醉要当心！，智力低下的人做手术
前几天 ， 一个外地同行发来一个特殊病例 。 该病例的特殊之处在于 ， 表面上看只是智力低下 ， 实则其体质非常特殊 。 如果不仔细去发现 ， 很有可能会出问题 。
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据同行介绍 ， 该患者是女性病人 ， 其发育严重不符合年龄 。 虽然已有19岁 ， 但身高仅有1米多一点 ， 体重也很轻 ， 大概只有20公斤 。
不足两岁的智商 ， 让人们很难想象出 ， 她已是一个成年人 。 术前检查中发现 ， 其阑尾炎已经发生了穿孔 。 连日来的高烧以及明确提示重度感染的指标 ， 让大家觉得 ， 这是一个必须立刻手术的病例 。
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然而 ， 家属的一个爆料 ， 让麻醉医生犯了难 。 据家属介绍 ， 病人于出生后几个月时因发育迟缓就到医院做了检查 。 后来 ， 明确诊断为“苯丙酮尿症” 。 这些年来 ， 一直给予低苯丙氨酸饮食治疗 。 虽然病情相对稳定 ， 过低的智力导致了她生活不能自理 ， 且时不时有类似精神病的不自主肢体活动或者自残行为 。
接到这个病例后 ， 他们麻醉科就立即行动：查找资料、同行交流 ， 目的就是顺利完成这个麻醉 。 面对发病率很低的这种疾病 ， 可以查找、借鉴的资料或者经验都很少 。 因为 ， 为了保障病人安全 ， 预防是必要的 。 在必要的时候 ， 甚至可以过度预防也是可以的 。 毕竟 ， 这家人一定也为她操碎了心 ， 再也经不起任何的打击 。
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这种病例 ， 真的是可遇不可求 。 很多麻醉医生可能一生都无法遇到 ， 甚至都不太了解这种疾病 。 当我听说这个病例后 ， 也感到没有太大的把握 。 但我们有一拨人经常在网上交流经验 ， 因此常常能解决大问题 。 遇到突发情况 ， 喊一嗓子 ， 就有可能立马得到锦囊妙计 。
为了做到知己知彼 ， 我们查阅了该疾病的相关资料：
苯丙酮尿症是一种先天氨基酸代谢障碍性疾病 ， 由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺陷 ， 从而引起苯丙氨酸代谢障碍 。 病人尿中会排出大量的苯丙酮酸等代谢产物 ， 因此得名苯丙酮尿症 。 由于苯丙酮尿症常引起中枢神经系统的损伤 ， 这也就能解释该类病人智力低下的原因 。
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进一步探究发现 ， 由于患有苯丙酮尿症的病人肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶 ， 导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸 。 大量蓄积在体内的苯丙氨酸等物质 ， 不仅引起中枢神经系统的损伤 ， 同时导致酪氨酸、多巴胺、肾上腺素、黑色素等生理活性物质的合成障碍 ， 进而引起一系列的病理改变 。
既然明确了该病发生的病理生理 ， 我们就找到了突破口：一方面 ， 麻醉不增加病情本身；另一方面 ， 该类病人的呼吸及循环两大系统的管理是重点 。
排查了一下 ， 麻醉药品中含有蛋白质成分的药物以丙泊酚为代表 。 由于蛋白质可被人体分解成氨基酸 ， 因此丙泊酚是不能用的 。
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呼吸方面基本不存在问题 ， 麻醉医生管控呼吸是看家本领之一 。 循环方面 ， 由于这类病人的儿茶酚胺生成物质受到影响 ， 术中很有可能出现低血压或者“不抗麻”的现象 ， 因此采用短效药物加血管活性药物相结合的方式来稳定循环 。
经过一些列的精心准备 ， 该手术在预定的时间开始了 。
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