【家族遗传】欧洲皇室贵族诅咒？这种伴随终生的遗传病，为何“传男不传女”？
正常情况下 ， 我们身体出现不大的伤口 ， 出血—凝血—结痂——愈合 ， 这个过程是在正常不多的了 。
但是世界上却有一种“玻璃人” ， 小伤口可能要了命 。
欧洲皇室的伤痛——血友病
早在100多年前 ， 欧洲皇室爆发了一种非常奇怪的出血病 ， 患者全都是男性 。
而且一旦有出血症状就难以控制 ， 甚至会威胁患者生命 ， 导致其突然死亡 。
后来医学称之为“血友病” 。
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这种疾病在当时被称为“皇家病” ， 是一种由基因遗传而导致的疾病 ， 其致病基因来自于维多利亚女王 。
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当时维多利亚女王生有九个孩子 ， 其中两个女孩虽然继承了母亲的致病基因 ， 但是并没有发作 ， 而4个男孩中就有3个出现了血友病 ， 随后皇室内患血友病男性逐渐增多 。
之所以会如此 ， 是欧洲皇室为了万古千秋一统欧洲的梦想 ， 保持皇族血统的纯正 ， 长期持有通婚联姻、近亲结婚等多个问题 。
未曾想到这一野心把欧洲搅得天翻地覆 。
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当然了 ， 皇室孙辈原本是人丁兴旺 ， 但很多子孙都未到成年 ， 因为一场不经意的磕碰早早夭折 。
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这对欧洲皇室来说无疑是上天邪恶的“诅咒” 。
血友病“重男轻女”
我们上面提及 ， 皇室家族中 ， 血友病的发病人群都为“男性” 。
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这其实并非是老天要灭绝欧洲皇族男性 ， 而是因为血友病本身就是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病 。
根据遗传类型 ， 女性只是血友病的携带者（就像维多利亚的女王一样） ， 将基因遗传给下一代 ， 但是发病的只有男性 。
当然 ， 是否遗传 ， 是否发病并不是一定的 ， 只是一半的可能性 。
血友病的特征就是凝血活酶生成障碍 ， 不能完成凝血工作 ， 患者在一生中只要是受到轻微创伤就会导致出血不止 ， 即便是没有明显外伤 ， 也可能发生自发性出血 ， 例如脑出血 。
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如今 ， 随着时代的变迁 ， 血友病不再是“皇室病” ， 但它仍然是一种罕见疾病 ， 其治疗面临着诊断率低、治疗率低、致残率高等多个问题 。
血友病分类
目前临床上将血友病分为甲、乙、丙三个类型 ， 其中以甲型血友病最为多见 ， 占了总发病率的85%左右 ， 且几乎全都是男性患者 。
之所以会如此 ， 正是因为甲型血友病是由x色染色体的致病基因而引发的遗传病 。
要知道女性的染色体为xx ， 而男性的染色体为xy ， 即便是女性有一条染色体出现了问题 ， 另一条还能继续补偿 。
而男性只有这一条染色体 ， 所以这也是为何男性发病、女性却不发病的原因 。
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