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#肿瘤#罕见的脑和脊髓室管膜瘤怎么治疗？NCCN治疗指南介绍


作者：parpar
室管膜瘤是一种原发性肿瘤 ， 这意味着它始于大脑或脊柱 。 大脑和脊柱是中枢神经系统（CNS）的一部分 。 原发性脑和脊髓肿瘤通常按细胞起源分组 。 中枢神经系统中最常见的细胞类型是神经元和神经胶质细胞 。 神经元肿瘤很少见 。 胶质细胞是支持大脑的细胞 。 由这些细胞产生的肿瘤称为神经胶质瘤 。 有时 ， 肿瘤细胞会扩散到脑脊液（CSF）中 。 它们可能扩散到大脑 ， 脊柱或两者的一个或多个区域 。 尽管罕见 ， 但肿瘤可扩散到身体的其他部位 。
#肿瘤#罕见的脑和脊髓室管膜瘤怎么治疗？NCCN治疗指南介绍
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尽管每年被诊断出的儿童数量少于成年人 ， 但在每年被诊断出的儿童中 ， 儿童比成人更为普遍 。 大多数成人室管膜瘤发生在脊柱 。 室管膜瘤是儿童脑和脊髓肿瘤的第三种最常见形式 。 大多数发生在婴儿和儿童中 。 大多数发生在大脑中 。 通常在大脑的后部（后颅窝）看到它们 。
?在0-14岁的儿童中 ， 室管膜瘤占所有确诊肿瘤的5.7％ 。
?在15-19岁的儿童中 ， 室管膜瘤占所有确诊肿瘤的4％ 。
【#肿瘤#罕见的脑和脊髓室管膜瘤怎么治疗？NCCN治疗指南介绍】?儿童（0-19岁）的发病率在男性和女性中相似 。 男性中变异的发生率高于女性 。
室管膜瘤可以引起脑积水 ， 引发颅内压增高 ， 脑干损伤 ， 导致多个颅神经的麻痹 ， 引发局部的小脑功能受损 ， 如果肿瘤侵犯颈髓上段 ， 就会引发颈部僵直和头部倾斜 。 一旦发现需要及时治疗 。 Ⅰ级的室管膜肿瘤（室管膜下瘤以及粘液乳头型室管膜瘤）是非浸润性的 ， 手术切除可以治愈 。
NCCN室管膜瘤首要与辅助治疗指南
如果可能的话 ， 最大范围的安全切除是首选 ， 术后48到72小时复查增强磁共振来确定切除程度 。 髓内室管膜瘤的复查应该在术后2到3周内实施 ， 目的是避免术后伪影 。 由于全切程度与患者预后显著相关 ， 如果MR检查发现第一次切除没有实现全切 ， 应该考虑多学科回顾和再次切除 ， 如果由于解剖或是其他原因导致肿瘤无法全切 ， 则应该考虑活检（立体定向或开颅）或者部分切除 。 如果可能 ， 也可考虑再次手术达到全切除 。
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辅助治疗的选择主要依赖于肿瘤切除的范围 ， 组织病理级别以及MRI表现和脑脊液细胞学 。 对于脊髓内室管膜瘤 ， 应该考虑实施颅脑MRI检查 ， 来排除是否是上位颅内肿瘤向脊髓的播散转移 。 有15%的颅内室管膜瘤患者会发生脑脊液播散 。 对于间变室管膜瘤 ， 或者没有实现全切的肿瘤 ， 应该在术后2周实施腰穿 ， 进行脑脊液细胞学检查 。 对于实施手术的Ⅱ级室管膜瘤 ， 如果全切后脊髓MR检查阴性 ， 也应该考虑腰穿进行脑脊液分析 。 但是 ， 很多情况下要避免实施腰穿（比如后颅窝肿瘤） 。 对于实施肿瘤全切的病人且复查MR显示阴性 ， 如果是髓内或幕上室管膜瘤 ， 可以考虑监测脑脊液 。 如果肿瘤是在颅内或是粘液乳头状室管膜瘤 ， 则可以考虑局部放疗 。 如果患者是髓内室管膜瘤 ， 且实现全切 ， 则不必考虑放疗 ， 因为复发率很低 。 对于间变室管膜瘤或是部分全切的室管膜瘤患者 ， 如果MRI和脑脊液检查都是阴性的（颅内肿瘤的脊髓MRI检查 ， 或是脊髓肿瘤的头颅MRI检查） ， 术后实施局部放疗是一种选择 。 如果MR或脑脊液检查确定发生了播散 ， 才考虑颅全脑脊髓放疗 ， 而不考虑肿瘤切除程度与组织学类型 。
随访和复发
室管膜瘤的随访和复发取决于疾病的范围和部位 ， 对于局部病变 ， 增强的脑和全脊髓磁共振（如果起初就是阳性的）应该在术后2到3周就检查 ， 然后在后面的1年内每3到4个月检查一次 。 在第2年可以每4到6个月检查一次 ， 随后是每6到12个月检查一次 ， 且取决于医生对病变范围的认识、组织病理学以及其他相关因素 。 如果有任何一次发现有颅内或脊髓内的病变 ， 基于脊髓和颅脑的MRI进行分级以及进行脑脊液分析就是必要的 。 如果可能的话 ， 推荐再次切除 ， 如果最初没有接受放疗 ， 可以术后辅助放疗 。


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