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脂肪|成都男子身患罕见马德龙病，全球仅约400例！

北京联盟_原题是：成都男子身患罕见马德龙病 ， 全球仅约400例！
几年前 ， 51岁的老胡发现自己的脖子上长了包块 ， 几年之后包块越来越大、范围越来越广 ， 颈部到肩部更是层层叠叠 。 经过确诊 ， 老胡患上的是全球目前仅发现了400来例的罕见病--马德龙病 。 经过第一阶段的治疗 ， 医生顺利帮助其卸下了颈部和肩部最大的负担 。
脂肪|成都男子身患罕见马德龙病，全球仅约400例！
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包块野蛮生长七年多
大叔周身"鼓鼓囊囊"
其实早在七年多前 ， 老胡就发现脖子上有多个小包块 ， 但是没有疼痛等异常问题 。 虽然也曾经去医院咨询治疗 ， 但是问题没有得到缓解 。 几年时间里 ， 包块不仅没有减少或变小 ， 反而是越来越多、越来越大 ， 颈部、肩部、背部等部位都出现了大小不一的包块 。
5月中旬 ， 到社区医院就诊接受彩超检查时 ， 提示有脂肪瘤可能 。 而后 ， 老胡来到成都市第三人民医院接受进一步治疗 。 CT及彩超检查发现 ， 其双侧颌下、颈项部、下枕部、锁骨上窝、上背部及肩部均有对称性脂肪组织蓄积 ， 其中最大的脂肪团块直径更是达到了16.5cm 。 经过综合诊断 ， 确定老胡患上的是非常罕见的"马德龙病" ， 也被称之为"良性对称性脂肪瘤病" 。 这种疾病的患者几乎都有长期酗酒史 ， 老胡同样也有这样的问题 ， 饮酒时间超过30年 ， 每天的量在半斤左右 。
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马德龙病
手术分期进行 先解决致命威胁
"患者颈项部等处多发性脂肪瘤团块堆积 ， 已导致颈项部出现局部畸形 。 "成都市第三人民医院耳鼻喉科主任张建辉博士表示 ， 疾病的逐步发展除了严重影响美观和生活质量外 ， 颈部脂肪团块如进一步长大将会压迫气管 ， 从而出现气紧、呼吸困难甚至窒息的问题 。 通过手术切除脂肪团块 ， 可以改善外观 ， 同时达到解除局部压迫的效果 。
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张建辉主任查房
不过 ， 因为脂肪团块涉及的范围特别广 ， 如果一次性手术 ， 术后感染的几率会大幅增加 。 此外 ， 如果术后有残留的脂肪团块可能会出现脂肪液化的情况 ， 导致患者需要长期换药 ， 影响生活质量 。 针对这些问题 ， 耳鼻喉科团队决定先解决老胡颈部、背部最大的包块 ， 解除目前来看对他形成的最大威胁 。 手术中 ， 通过颈部的一个切口 ， 医生团队在成功保护重要血管、神经等前提下 ， 将两处部位的包块进行了完整的切除 。
目前 ， 老胡恢复良好 。 下一步 ， 除了需要戒酒外 ， 还需要接受第二次手术解决颌下、胸部上份等处包块 。
【科普阅读】
张建辉博士介绍 ， 马德龙病 ， 又称良性对称性脂肪瘤病 ， 是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病 ， 全世界仅有约400来例患者的明确文献报道 。
·发病原因
常见于中年男性 ， 但发病原因尚不完全明确 。 不过 ， 几乎所有患者都有长期的酗酒史 ， 因此长期饮酒是该病较为肯定的诱因 。
·常见病征
马德龙病患者的常见脂肪在身体上半部弥漫性沉积 ， 尤其是颈部 ， 主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块 ， 类似肿瘤病变 ， 常导致颈部畸形、活动受限 ， 呈"牛颈"或"驼峰背"样外形 ， 影响生活和容貌 。 少数患者由于肿块压迫气管和食道 ， 引起憋气、呼吸困难和吞咽困难 ， 甚至压迫腔静脉 ， 造成静脉回流障碍 。


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