骨髓|贫血？乏力？消瘦？当心是这种恶性血液肿瘤！
乏力、腹胀、盗汗、活动后心慌气短 ， 莫名瘙痒、食欲减退、注意力不集中……这些症状看起来毫无规律可言 ， 患者在消化科、骨科、心内科、神经内科等检查了一圈找不到病因 ， 直到血液科才发现是一种罕见的恶性血液肿瘤——骨髓纤维化在“捣鬼” 。
近日 ， 南方医科大学南方医院血液科刘晓力教授接受南方日报采访人员采访时指出 ， 随着中国老龄化加剧 ， 骨髓纤维化的发病正在逐步上升 。 由于缺乏特异性症状 ， 有的患者甚至迁延数年才能确诊 ， 需要临床引起重视 。
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南方医院血液科刘晓力教授
诊断：缺乏特异性症状易误诊
原发性骨髓纤维化是一种骨髓增殖性肿瘤 ， 主要攻击人体的造血系统功能 ， 以骨髓中出现胶原纤维和网状纤维等纤维性病变为特征 。 典型的骨髓增殖性肿瘤还包括真性红细胞增多症 ， 原发性血小板增多症等 ， 病情进展过程中均会发生骨髓纤维化 。 根据推算 ， 我国每年有超过8000例新发的骨髓纤维化患者 。
刘晓力教授介绍 ， 骨髓纤维化好发于老年群体 ， 年龄超过65岁就会列入高风险因素 。
这一恶性肿瘤没有特异性症状 ， 患者通过血常规检查 ， 通常可以发现贫血和脾脏肿大 。 但这两个症状也容易跟其他疾病混淆
。
“曾经有位40多岁的女病人 ， 从小就贫血 ， 但症状又不太符合地中海贫血 ， 慢慢地出现白细胞升高、血小板升高等情况 ， 之后经过血液科做骨髓活检、基因检测等手段 ， 确诊她为原发性骨髓纤维化 。 ”
刘晓力教授介绍 ， 临床中有一部分骨髓纤维化患者是从心血管科、神经内科转送到血液科的 。 因为早期骨髓细胞的过度增殖 ， 会导致患者白细胞、血小板数量增多 ， 造成血液淤滞 ， 容易形成血栓 ， 一旦血栓脱落很可能造成心梗、脑梗等 。 而不少脾脏肿大的患者 ， 通常会去消化科问诊 。 还有人以为脾大是因为肝硬化导致 ， 按照肝硬化去治疗 ， 结果越治发现贫血越严重 ， 最后从感染科转到血液科 。 “由于该病前期进展缓慢 ， 早期病人也不太重视 ， 有不少病人转辗几年才能确诊 。 ”
临床上 ， 医生会根据患者年龄、血红蛋白、白细胞等指标、是否基因突变、有无染色体异常等 ， 分为低危、中危和高危 。 骨髓纤维化患者的整体中位生存时间为5.7年 ， 高危患者生存期仅为2.3年。 更为重要的是 ， 当疾病进展到后期 ， 出现非常严重的全身症状 ， 病人生活质量会大大降低 。
治疗：相关药物纳入国家医保目录
骨髓纤维化的发病机制是由于JAK/STAT信号通路失调 ， 导致细胞分化、增殖异常 ， 骨髓逐渐被胶原纤维组织代替 ， 从而丧失造血机能 ， 引起贫血或血细胞异常、脾脏肿大（脾脏代偿性造血导致） ， 以及其他相关的全身消耗性症状 ， 并导致患者生存期缩短 。
刘晓力教授介绍 ， 针对骨髓纤维化一直没有特别有效的治疗方式 ， 通常用传统的药物包括羟基脲、干扰素 ， 来控制疾病进程或者减轻症状 。 异基因造血干细胞移植是迄今唯一有望治愈骨髓纤维化的方法 ， 但一方面移植手术受制于是否有合适的配型 ， 另一方面 ， 对于大多数老年患者而言 ， 身体状况难以耐受致死剂量的术前放化疗 。
芦可替尼是针对骨髓纤维化的致病机制——JAK-STAT信号通路的异常激活而研发的JAK-STAT通路抑制剂 ， 同时也是全球首个获批用于治疗骨髓纤维化的药物 。 2011年 ， 芦可替尼在美国获批上市 ， 2017年获批在中国上市 。 2019年11月 ， 该药通过国家谈判纳入2019版国家医保药品目录 ， 成为目前中国唯一获批治疗骨髓纤维化并且进了医保的JAK-STAT通路抑制剂 。
刘晓力教授指出 ， 研究显示 ， 中高危骨髓纤维化患者长期服用芦可替尼 ， 可以有效改善全身症状 ， 缩小脾脏 ， 稳定或者改善骨髓纤维化 ， 延长生存期 。
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