内分泌疾病|地方性克汀病有哪些临床特点？
地方性克汀病和地方性缺碘有关,多出现在地方性甲状腺肿流行区 。 该病的病因是胚胎期和出生后早期的缺碘与甲状腺激素功能低下所造成的大脑发育分化障碍 。
地方性克汀病和先天性甲减表现不完全相同 ， 有以下几种临床类型:
（1）神经型 。 身高低于正常 ， 甲状腺肿占15.3% ， 多数为轻度肿大 ， 中度和重度智力低下占80. 6% ， 表情淡漠、聋哑、有精神缺陷、痉挛性瘫痪 ， 眼睛多有斜视 ， 可伴有神经肌肉运动障碍 ， 走路不稳 ， 步态蹒跚 ， 膝关节屈曲 。 神经检查可不正常 。 这些患者没有明显的甲减症状 ， 用甲状腺素治疗无效 。
本文插图
（2）黏液性水肿有严重甲减的表现 ， 可有典型甲减面容如鼻梁低、舌大伸出口外、颜面水肿、表情呆傻 。 便秘和全身黏液性水肿较突出 。 智力减低较轻 ， 有的能说话 。 矮小明显 ， 生长迟缓 。 甲状腺肿大占28% 。 性发育明显较晚和缓慢 。 有些患者呈家族性发病 ， 即--家族有多人发病 。 甲状腺素治疗有一定效果 。
（3）混合型多数患者是神经型和黏液性水肿表现同时存在 。 早期诊断地方性克汀病要注意以下几个方面:
①患者必来自缺碘甲状腺肿流行区 。
②临床有精神神经障碍 ， 表情呆板 ， 语言发育迟缓 ， 听力障i碍 ， 甚至有颅神经异常 。
③甲状腺功能检查 ， 血T4低 ， TSH增高 。
【内分泌疾病|地方性克汀病有哪些临床特点？】④骨龄落后 ， 头颅骨、骨盆、股骨头骨骺可见点采样改变 。
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