江苏龙网

  1. 首页 > 人文 > >

医学界神经频道|四肢无力，言语不清……如何定位定性诊断？( 二 )


医学界神经频道|四肢无力，言语不清……如何定位定性诊断？
本文插图
（引自参考文献1）
■ 运动皮质低信号
部分ALS病人在T2WI上显示为中央前回皮质低信号 ， 运动皮质低信号可能是由于小胶质细胞内过量铁沉积而产生的T2 缩短效应所致 ， 且运动神经元损伤的临床评分与运动皮质低信号程度相关 ， 提示铁的积累与进行性神经元变性有关 。 SWI有助于检测运动皮质铁相关性低信号 。
医学界神经频道|四肢无力，言语不清……如何定位定性诊断？
本文插图
（引自参考文献1）
■ 中央前回皮质变薄
中央前回皮质变薄也是ALS患者上运动神经元损害的表现 。 高分辨三维T1WI 能够分析脑组织体积变化 ， 包括灰质体积、白质体积及皮质厚度 。 常用的体积分析方法包括基于体素的形态学测量（voxel-based morphometry, VBM）和基于表面的形态学测量（surface-based morphometry, SBM） 。
Walhout等基于SBM研究显示ALS病人运动皮质变薄 ， 这种影像改变可作为ALS的敏感诊断指标 。 随着时间推移皮质变薄从原始运动皮质向额叶、颞叶和顶叶进展 ， 这也与ALS的病理改变相吻合 。 运动区和运动外区灰质体积减少与临床评分和认知能力下降有关 。
医学界神经频道|四肢无力，言语不清……如何定位定性诊断？
本文插图
Vertex-wise分析显示皮层变薄与ALS功能评分相关（红色表示正性相关） 。 手臂评分与中央前回上部皮质变薄正相关；球麻痹评分与中央前回侧部和颞部皮质变薄正相关 。 （引自参考文献2）
除了上述常见影像征象外 ， 扩散张量成像（DTI）在ALS研究最多 。 DTI 可以灵敏地检测白质纤维束的走行情况和完整性 ， 常用的评价指标是各向异性分数（FA）和平均扩散率（MD） 。 研究发现FA降低和MD增加可见于内囊后肢、大脑脚、胼胝体、运动前皮质、辅助运动皮质以及颈髓 。
双侧皮质脊髓束高信号病因多样 ， 包括遗传性疾病（遗传性脑白质营养不良、Leigh综合征、脑腱黄瘤病）、变性病（ALS）、代谢性疾病（铜缺乏性脑脊髓病、肝性脑病、维生素B12缺乏症、低血糖脑病等）、脱髓鞘疾病（NMOSD、假瘤样脱髓鞘）、肿瘤（淋巴瘤）、中毒（海洛因中毒、甲硝唑中毒）等 。 然而 ， 双侧对称性皮质脊髓束高信号确可以缩小疾病诊断范围 。
下面列举几种不同病因
所致双侧皮质脊髓束对称损害
■ 肝性脑病
是由严重肝病或门-体分流引起的代谢紊乱和中枢神经系统功能失调的综合征 ， 临床表现为认知障碍、意识障碍、精神行为失常等 。
MRI的特征性征象示锰沉积所致的苍白球T1WI高信号 。 但也可以出现双侧锥体束受累 ， 在MRI上类似ALS 。 皮质脊髓束T2WI或FLAIR高信号可能与高血氨导致的脑水肿有关 。
张慧等认为ALS的双侧锥体束信号往往是点状的 ， 提示锥体束仅部分受累；而肝性脑病患者的锥体束受累完整 ， 且DWI明显弥散受限 。
医学界神经频道|四肢无力，言语不清……如何定位定性诊断？
本文插图
（引自参考文献3）
■ Krabbe病
也叫球样细胞脑白质营养不良或半乳糖脑苷酯酶贮积症 ， 是一种罕见的常染色体隐性遗传的溶酶体贮积病 ， 因体内缺乏β-半乳糖脑苷酯酶所致 。 多见于婴幼儿 ， 成人罕见 。
主要临床表现为进行性的偏瘫或四肢瘫、视力障碍 ， 20％的患者合并周围神经损害 ， 可伴有癫痫和认知障碍 。 最常见的MRI特点为锥体束受累 ， 表现为T2WI和FLAIR高信号 。 脑白质也可弥漫性受累 ， 主要在后部 ， 胼胝体压部常受累 ， 类似肾上腺脑白质营养不良 。
医学界神经频道|四肢无力，言语不清……如何定位定性诊断？


推荐阅读


上一篇：石金钱龟@这龟是传说中的石金钱龟吗？

下一篇：|打造健康垂类内容聚合平台，“人民日报健康号”上线！