血友病专家呼吁让更多孩子尽早接受预防治疗( 二 ) 血友病是一种

中国工程院院士、江苏省血液研究所所长阮长耿教授回忆起1979年他去法国进修，第一次参加了血友病患儿的夏令营，看到他们和正常孩子一样跑跑闹闹，因为他们得到了预防治疗和医学教育，每个小患儿都自己带着注射器和凝血因子Ⅷ药物，万一受伤感觉要出血就自己注射，这些孩子也因此没有关节畸形。

“反观我国大部分血友病患者的家长在孩子患病早期根本不了解这一疾病，从而错过了早期诊断和治疗的最佳治疗时机。患者在家里怕磕着碰着，很小的时候就不让下床活动，慢慢丧失了运动能力。还有一些患者已经出现了关节残疾才去治病，实在令人痛心。 ”

首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心主任医师吴润晖教授表示，如果能够进行预防性治疗，这些病人完全可以像正常人一样生活，这对于血友病小患者尤其重要。所谓预防性治疗就是给血友病患者提前进行凝血因子补充，使其维持在一定且不低的水平，这样就可以避免关节、肌肉因出血而致的畸形，既能避免因血友病死亡，又能避免其导致的畸形。根据2017版血友病专家共识，包括去氨加压素、氨甲环酸和6-氨基已酸等产品都可用于血友病的治疗，不过最为重要的依然是凝血因子替代治疗。