「肝移植」友谊医院创新手术破解小儿肝移植难关


「肝移植」友谊医院创新手术破解小儿肝移植难关

友谊医院肝脏移植中心主任朱志军(右二)在手术中 。 韩卫坤摄

肝移植手术复杂且艰难 , 尤其以小儿肝移植为甚 。 原因在于 , 儿童随着年龄的增长体型变化大 , 匹配到合适大小的肝脏更难 , 减体积肝移植、亲属活体肝移植等新术式最初都是根据儿童肝移植的需求而发明的 。

为了挽救这些生命 , 首都医科大学附属北京友谊医院肝脏移植中心朱志军团队创新了多种手术术式 , 成功破解了小儿肝移植的种种技术难关 。

案例

2018年 , 友谊医院肝脏移植中心相继接诊了两个男孩 。 8岁的小航和19岁的小勇(化名)分别患有两种罕见的遗传代谢性疾病 。 患有高蛋氨酸血症的小航需要长期服用特殊食物 , 头MRI检查提示脑白质损伤 , 如果进一步发展可能出现智力减退及神经系统损害 。 而同时患有OTCD(鸟氨酸氨甲酰基转移酶)和HHH综合症(高鸟氨酸血症-高氨血症-高同型瓜氨酸尿症)的小勇反复发作肝性脑病 , 即使严格限制蛋白饮食 , 也已经出现了脑萎缩等严重的神经系统损害 。

创新

互换患者部分肝脏

对于两个孩子来说 , 肝移植手术迫在眉睫!如何保全两个家庭的幸福?友谊医院肝移植中心主任朱志军教授提出了一个大胆的设想——两种代谢性疾病虽然均可导致神经系统损伤 , 但是在不同通路 , 并且没有交叉 , 两人血型相同 , 体型接近 , 肝脏形态差别不大 , 理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善 。

很快 , 这一想法得到了患者家属的认可 。 进行充分准备后 , 朱志军决定为两个男孩互换左半肝来完成肝移植手术 。

这一台史无前例的肝移植手术 , 不仅理论超前 , 在外科技术上更是要求极高 。 通过数字影像技术 , 朱志军带领团队构建了肝脏三维透视图像 , 精确计算了移植肝脏的大小以及两个肝脏上的每一条血管和胆管 , 确保手术万无一失 。

在长达两个多月的准备后 , 2018年12月29日 , 历经9个多小时的手术 , 朱志军肝移植团队顺利完成了两台肝移植手术 , 实现了一次不需要器官捐献的器官移植手术 。 这也是世界上首例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术 。

2019年12月 , 朱志军第二次成功实施交叉辅助多米诺肝移植手术 , 又为两个12岁、分别患有瓜氨酸血症和克里格勒-纳贾尔综合征(又称为先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症、先天性非梗阻性非溶血性黄疸)的男孩 , 成功互换了右半肝 。

案例

一位父亲要给患有胆道闭锁的女儿捐献肝脏 。 可在术前评估时 , 医生发现 , 这位大块头的父亲身高183厘米、体重90公斤 , 他的左外叶肝脏重量及前后径过大 。 这个肝脏 , 对于当时仅10个月大、体重8公斤的女儿来说 , 太大了 。

对儿童肝移植患者来说 , 要找到一个大小合适的肝脏非常不容易 。 “我们要确保拿到的供肝 , 体积不仅上下左右要变小 , 厚度也要变薄 , 因为手术中 , 如果父亲捐的肝脏太厚 , 孩子的肚子是关不上的 。 稍有不慎 , 移植肝脏还可能会压迫患儿体内血管 , 从而引起大肝综合征甚至导致死亡 。 于是 , 我们决定行解剖性单段移植 , 只取下供者体内有血运且大小合适的一小部分肝脏 。 ”


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