「医学界神经频道」患者反复脑梗死，原因你绝对猜不到

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一定要细心留意患者的主诉。
脑梗死是最常见的脑血管疾病，患者多有高血压、2型糖尿病、高脂血症、吸烟、酗酒、肥胖等危险因素，但若患者无上述常见的危险因素，且反复出现脑梗死，我们应该如何考虑？闲话少说，我们先来看看病例患者，女， 61岁，因“言语含糊、口角歪斜8小时”于2017年7月11日入院。既往有脑梗死1月，遗留左侧肢体无力，现口服阿司匹林肠溶片（100mg qd）、硫酸氢氯吡格雷片（75mg qd）、阿托伐他汀钙片（20mg qn）治疗；否认高血压、糖尿病、高脂血症等病史。否认吸烟、酗酒史。查体：T 36.7℃ ， P 82次/分， R 20次/分， BP 135/70mmHg 。神志清晰，构音含糊，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，左侧鼻唇沟较浅，伸舌偏左，颈软，四肢肌张力正常，左上肢肌力3级，左下肢肌力4级，右侧肢体肌力5级，双侧躯体感觉正常，双侧腱反射正常，双侧巴氏征阴性，双侧克氏征阴性。心律齐，各瓣膜区未闻及杂音；双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；腹平软，未及压痛、反跳痛。辅助检查（2017.6.8）：颅脑MRI+MRA示：右侧额顶枕叶及基底节多发散在亚急性梗塞，脑白质疏松，脑萎缩；颅脑MRA：脑动脉硬化，左侧大脑中动脉未见明显显示，右侧大脑中动脉侧裂段及双侧大脑前动脉重度狭窄（见下图）。

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入院后完善相关检查：尿、大便常规、空腹血糖、肾功能、电解质、心肌酶谱、血脂、糖化血红蛋白、凝血功能、甲功三项正常。血常规：红细胞数目 3.4 ×1012/L ，血红蛋白 104g/L 。肝功能：总蛋白 61.30 g/L ，白蛋白 32.50 g/L 。铁蛋白 426.30 ng/ml 。心脏彩超示：三尖瓣轻度反流。颈动脉彩超示：双侧颈动脉多发斑块形成，右侧锁骨下动脉起始段斑块形成。颅脑MRI+MRA（见下图）：

右侧额、顶、颞叶尾状核头部见散在多发亚急性梗塞；
右侧基底节陈旧腔梗灶；
脑白质疏松；
颅脑MRA：脑动脉硬化，左侧大脑中动脉未见明显显示，双侧大脑前及右侧大脑中动脉侧裂段局部重度狭窄。

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初步诊断脑梗死 TOAST分型：大动脉粥样硬化型。
病例引起的问题患者已经给予双抗及他汀二级预防，为何患者才1个月就再次复发脑梗死？患者无高血压、2型糖尿病、高脂血症、吸烟酗酒、肥胖等危险因素，为何颅内血管病变这么严重？解决问题在偶然一次查房时，患者诉有口干，即使多饮水也无法明显缓解，追问病史，患者有口干、眼干症状已2年，且症状逐渐加重。由于患者有口干、眼干症状，需明确有无干燥综合征，我们完善了相关检查：

风湿三项：C-反应蛋白 97.50 mg/L；血沉 82mm/h；
ENA多肽：抗SSA抗体强阳性(+++) ，抗Ro-52抗体强阳性（+++）；
抗核抗体筛查：抗核抗体(核颗粒型)阳性（+）1:100 ，抗双链DNA 阴性（-）；
唇腺活检：（下唇）符合干燥综合征（见下图）。

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更换诊断脑梗死 TOAST分型：其他明确原因型；原发性干燥综合征。治疗患者给予阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀钙片、甲泼尼龙片、环磷酰胺治疗，随访2年，未再发脑梗死。原发性干燥综合征（primary Sjogren's syndrome ， pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病，多起病隐匿，典型症状是口干、眼干，腺体外的症状与受累器官有关，可累及皮肤、骨骼肌肉、肾、肺、消化系统、血液系统和神经系统。 pSS中枢神经系统受累的发生率为0%-68% ，需要引起神经科医生注意。其发病机制主要是血管炎，多累及小血管，以皮层下白质和脑室周围的血管最为常见，也可累及颅内的大中血管。 pSS中枢神经系统受累的临床表现多样，病变可累及脑、脊髓。脑部病变可分为弥漫性和局灶性病变，弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜脑炎、心理和认知障碍等；局灶性病变常见的为脑梗死型，以皮质下及脑室周围白质为主，表现为局部感觉和运动异常、癫痫发作和视觉减退等。 pSS伴中枢神经系统损害常见的颅脑MRI表现为皮层下及脑室周围白质多发小病灶（<1cm），小脑、胼胝体及基底节也可累及， T1低信号， T2高信号， FLAIR高信号，增强扫描一般无明显强化。需注意与多发性硬化鉴别。目前pSS的治疗目的主要是缓解症状，阻止疾病发展和延长生存期，尚无法根治的方法，合并系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗。对于有重要脏器受累的患者，应使用糖皮质激素治疗；对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。若出现由pSS导致的中枢神经系统病变，应该采用大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗，同时合用环磷酰胺。至于pSS引起的脑梗死，有病例报道合并使用抗血小板聚集及他汀类药物，但也有未合并使用的案例。参考文献：1.宋璞, 张青山, 孙慧勤. 干燥综合征伴发急性脑梗死二例[J]. 中华神经科杂志, 2016, 49(10):796-797.2.杨丹, 乔琳, 赵丽丹. 原发干燥综合征伴发脑梗塞1例报告附文献复习[J]. 北京大学学报（医学版）, 2016(6).3.马婧, 唐菱, 王秀锋, et al. 原发性干燥综合征并发脑梗死1例报道及相关文献回顾[J]. 卒中与神经疾病, 2015(2).4.中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(11):766-768.往期精彩文章