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肿瘤■病例丨反复胸痛 6 年，竟是副神经节瘤惹的祸？

【肿瘤■病例丨反复胸痛 6 年，竟是副神经节瘤惹的祸？】肿瘤■病例丨反复胸痛 6 年，竟是副神经节瘤惹的祸？
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心脏副神经节瘤是一种非常罕见的情况 ， 在全部心脏肿瘤中所占比例<2% 。 心脏占位病变合并高血压、心动过速、出汗、心绞痛、心肌肥厚、心脏扩大者 ， 要考虑到该疾病 。 这里介绍一例仅表现为胸痛的心脏副神经节瘤病例 ， 和大家一起认识这种罕见疾病 。
1 病例简介
患者 ， 男 ， 46岁 ， 因“反复胸痛6年 ， 加重3个月”入院 。 胸痛与活动无关 ， 持续2~3小时可自行缓解 ， 无夜间阵发性呼吸困难 ， 无双下肢水肿 。
否认高血压、糖尿病、高血脂 ， 无烟酒嗜好 。 2003年、2018年分别进行过右、左颈动脉瘤手术 。
2 辅助检查
体格检查显示 ， 血压134/76 mmHg ， 双侧颈部可见手术疤痕 。 心界不大 ， 心率106 bpm ， 律齐 ， 未闻及杂音 。 腹部无异常 ， 双下肢不肿 。
血常规、尿常规、便常规、肝肾功能未见异常 ， D-二聚体、心脏肌钙蛋白I（cTnI）、NT-proBNP均正常 。 心电图示心率稍快 ， ST段非特异性改变 。 胸片示主动脉凸出 ， 无其他明显异常 。
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图1. 入院心电图 。
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图2. 胸片 。
外院超声心动图示右心房占位病变 。 胸部磁共振成像（MRI）显示右心房与右心室交界处囊性灶 ， 考虑室壁瘤或巨大右心耳可能；房间隔和室间隔交界处瘤样膨大 ， 考虑室间隔膜部瘤或房间隔瘤 。
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图3. 外院胸部MRI影像 。
经胸超声心动图检查可见右心房部位囊性占位病变 。 经食管超声心动图检查可见右房室交界处有实质性占位病变 ， 似乎与右冠状动脉关系密切 。
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图4. 经食管超声心动图影像 。
3 诊断经过
应考虑何种诊断？冠状动脉瘤、冠状动脉瘘肿瘤、血栓还是其他？
考虑心房占位病变与右冠状动脉关系密切 ， 遂行冠脉CTA检查 。 结果发现 ， 右心房室之间可见梭形强化区 ， 包绕右冠状动脉 ， 似有开口与右心房相通 ， 提示右冠-右心房瘘可能 ， 建议行数字减影血管造影（DSA）检查 。
冠脉造影未见血管狭窄 ， 右冠状动脉发出丰富分支 ， 供应右房室沟肿物 。
为判断心脏占位病变的性质 ， 进行PET/CT检查 ， 右房室沟处可见糖代谢异常增高的结节 ， 考虑为右房室沟恶性肿瘤可能 。
进行外科手术前 ， 邀请放射科对外院MRI 进行读片 ， 认为副神经节瘤可能性大 ， 建议查血尿儿茶酚胺代谢物水平 。 检查显示 ， 甲氧基去甲肾上腺素高达950.5 pg/ml 。
4 治疗
经手术切除心脏占位肿块 ， 包膜完整无粘连 。 术中切片考虑间叶源性恶性肿瘤 ， 术后病理检查结果提示副神经节瘤 。
考虑到患者有双侧颈动脉瘤病史 ， 与此次心脏副神经节瘤是否有关联？联系患者查找外院颈动脉瘤病理诊断 ， 显示“左颈部结合免疫组化结果 ， 符合颈动脉体副神经节瘤” 。
患者是多发性副神经节瘤还是恶性转移？邀病理科会诊 ， 并进行免疫组化检查 。 嗜铬素A（CgA）阳性 ， Syn阳性 ， S-100阳性 ， Ki67<5% ， 考虑患者为多发良性肿瘤 。
5 病例探讨
副神经节瘤起源于神经嵴细胞 ， 能合成、储存和分泌儿茶酚胺 ， 能产生多种肽类、神经激素和嗜铬颗粒蛋白 ， 是一种少见的神经内分泌肿瘤 ， 发病率1~2/10万 ， 无性别差异 。 其发生在肾上腺内 ， 称为肾上腺髓质嗜铬细胞瘤 ， 占85%~90%；其发生在肾上腺外 ， 如颈部、胸腔、腹腔等 ， 则称副神经节瘤或异位嗜铬细胞瘤 。


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