8岁女孩突发腹痛，竟患上先天性胆总管囊肿！拆“胆”专家来解忧
2020年4月21日 ， 一位8岁小女孩睿睿（化名）因“突发腹痛 ， 呕吐1天”入住益阳市中心医院儿科 。
经儿科积极保守治疗病情好转 ， 普外科二病区—小儿外科夏威副主任医师会诊后 ， 考虑为先天性胆总管囊肿并急性胆源性胰腺炎 。
【8岁女孩突发腹痛，竟患上先天性胆总管囊肿！拆“胆”专家来解忧】
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睿睿妈妈得知病情后 ， 非常惊讶和焦急 ， 先天性“胆”大 ， 怎么会得上这么一个病？
医生耐心细致地向她介绍了先天性“胆”大病因 ， 交代了手术必要性 ， 征得睿睿妈妈同意后 ， 睿睿转入普外科二病区—小儿外科施行拆“胆”手术治疗 。
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完善围术期检查和准备后在全麻下行腹腔镜辅助胆总管囊肿根治术 ， 术后第一天小睿睿即可下床活动 ， 第3天可进流质 ， 1周后恢复正常饮食 。
睿睿开心地说道：“医生叔叔 ， 我一点也不疼了 ， 我想要去上学了 。 ”
经过普外科二病区—小儿外科医护人员精心治疗 ， 小睿睿解除了“胆”大的烦恼 ， 睿睿妈妈也终于露出了久违笑脸 。
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同时 ， 腹腔镜辅助胆总管囊肿根治术成功实施标志着医院小儿外科微创手术治疗迈上了新台阶 。
1、什么是先天性胆总管囊肿？
先天性胆总管囊肿亦称为先天性胆管扩张症 ， 是以胆总管囊状或梭状扩张 ， 伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形 ， 是最常见的一种先天性消化道异常 ， 可同时存在其他病变 。
一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美 ， 多在婴儿和儿童期发现 。
女性发病高于男性 ， 占总发病率的60%～80% 。
其原因尚存争议 ， 多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻、病毒感染、胆道神经节细胞分布异常及遗传学说等因素有关 。
临床以腹痛、右上腹部包块及黄疸三联征为主要表现 ， 行B超、CT、MRCP、EUS、PTC及ERCP等辅助检查能明确诊断 。
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2、先天性胆总管囊肿的临床分型有哪些？
Ⅰ型：胆总管扩张的形状可以是囊性、局灶性或者纺锤形；
Ⅱ型：胆总管囊状憩室；
Ⅲ型：胆总管末端的囊性扩张；
Ⅳ型：Ａ（肝内及肝外胆管扩张）和 Ｂ（罕见多发的肝总管囊肿） 。
Ⅴ型：多发性肝内胆管扩张 ， 又称Caroli病 。
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3、先天性胆总管囊肿治疗原则？
（1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流 ， 以免发生逆行性胆管炎 。
（2）切除扩张的病变胆总管 ， 以防日后癌变 。
（3）预防术后吻合口狭窄 。
4、如何治疗先天性胆总管囊肿？
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手术治疗是根治该病的唯一方法 ， 目前临床上主要的手术方法是囊肿切除+肝管空肠Roux-en—Y吻合术 。
其中空肠间置代胆道、囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术等 ， 因难以有效防止逆流感染及吻合口狭窄故目前较少运用 。
随着小儿腹腔镜微创技术的不断发展 ， 腹腔镜胆总管囊肿根治术已被广大小儿外科医生采纳 。
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