SLE相关的血液系统若干问题
巨核细胞（Megakaryocyte）是正常骨髓中的一种能生成血小板的成熟细胞，前身为颗粒巨核细胞。该细胞体积巨大，成熟的巨核细胞边缘部分破裂脱落后形成血小板。每个巨核细胞平均能生成2000个(200--7700个）左右的血小板。骨髓巨核细胞成熟障碍巨核细胞成熟障碍常被认为是特发性血小板减少性紫癜(ITP)骨髓检查的典型改变,在临床工作中发现结缔组织病、脾功能亢进、巨幼细胞性贫血等疾病也可以表现为外周血小板减少,骨髓巨核细胞成熟受阻。骨髓细胞增生低下，增生重度低下; 白细胞粒细胞减少，以分叶核核、杆状核及晚幼粒细胞为主，中幼粒细胞极少; 幼红细胞红细胞减少，以中幼及晚幼红细胞较明显，成熟红细胞大小、染色、形态正常; 粒红比\u0026gt;(正常)参考值范围， 其他特征：巨核细胞数减少，淋巴细胞增多，浆细胞亦增多。 周围血象全血细胞降低，淋巴细胞相对增多。回到我们的问题，SLE会引起继发性的脾亢（内科书P612，系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病的炎症性肉芽肿可能相关），脾亢引起骨髓巨核细胞成熟障碍。至于第二个问题，巨核细胞增殖、分化的调节机制类似于红细胞系生成的调节，至少受两种调节因子分别对两个分化阶段进行调节。这两种调节因子是：巨核系集落刺激因子（Meg-CSF）和促血小板生成素（thrombopoietin,TPO）。巨核系集落刺激因子是主要作用于祖细胞阶段的调节因子，它的作用是调节巨核系祖细胞的增殖。骨髓中巨核细胞总数减少时促使该调节因子的生成增加，Meg-CSF是一种低分子糖蛋白，分子量约为46000，它与促血小板生成素具有完全不同的免疫学性质。促血小板生成素也是一种糖蛋白，当血流中血小板减少时，促血小板生成素在血液中的浓度即增加。该调节因子的作用包括：①增强祖细胞的DNA合成和增加细胞多倍体的倍数；② 刺激巨核细胞合成蛋白质；③增加巨核细胞的总数，结果增加了血小板的生成。根据去肾大鼠出现血小板减少时血液中促血小板生成素的浓度不增加的事实，推测肾是产生促血小板生成素的部位。以上都来源网络，内科问题，黔驴技穷，唯有多翻书，多查阅，惶恐。如果想深入了解，推荐一篇文献，可以看看，重点是讨论部分，应该有你想要的东西。血小板减少的系统性红斑狼疮患者骨髓巨核细胞量与临床..._百度学术血小板减少的系统性红斑狼疮患者骨髓巨核细胞量与临床...
■网友的回复
【SLE相关的血液系统若干问题】 SLE血小板减少是几者的共同作用的结果，其中关键还是自身抗体，不是说SLE患者就存在骨髓巨核细胞成熟障碍的病理基因，很多研究都证实自身抗体可以与骨髓中巨核细胞结合，干扰巨核细胞的成熟、血小板产生及释放，导致巨核细胞成熟障碍，使产血小板巨核细胞明显减少，抗血小板抗体和抗心磷脂抗体都有此作用。目前还测到很多有此类作用的自身Ab，其中较火的是抗TPO受体抗体，有兴趣的可能查一查。
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