10岁女孩大小便失禁,坐在马桶上度日,无计可施时医生使用“杀手锏”( 二 )


此病症状多样 , 轻者只是影响皮肤关节 , 面部蝶形红斑是特征性表现;重者影响到血液系统、肝脏、肾脏、心脏、肺脏及神经系统等 , 因受累脏器不同而表现不同 , 因此有“百变狼疮”“一百个狼疮一百个样”的说法 , “当以不典型症状起病时 , 诊断非常困难 , 就像我们这例患儿 。 ”
“很多人觉得 , 得了系统性红斑狼疮就是不治之症 , 其实这是很大的一个误区 。 ”卢美萍主任强调说 , 经过系统地对症及免疫治疗后 , 还是有很大一部分病人可以过上正常生活 。 倩倩目前恢复情况良好 , 今后应该也能正常结婚生子 。
系统性红斑狼疮是个慢性疾病 , 需要长期的治疗和随访 。 对普通家庭来说也是很大的负担 , 所以卢美萍等风湿免疫疾病专家们也呼吁将更多的相关免疫药物纳入社会保障体系 , 减轻患儿家庭负担 , 安心规范治疗 。


公开系统性红斑狼疮公开资料显示 , 系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病 , 早期、轻型和不典型的病例日渐增多 。 有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外) , 有时亦可自行缓解 。 有些患者呈“一过性”发作 , 经过数月的短暂病程后疾病可完全消失 。
本病病因至今尚未肯定 , 大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关 。
在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下 , 导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生 , 产生大量的自身抗体 , 并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物 , 沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位 。 在补体的参与下 , 引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎) , 或抗体直接与组织细胞抗原作用 , 引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合 , 分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症) , 从而导致机体的多系统损害 。



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