手术两百年|巢湖“四康医院”手术治疗一例罕见病
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满月脸 ， 水牛背 ， 皮肤紫纹 ， 这并不是“山海经”中的描述 ， 这是糖皮质激素过多后对人体造成的影响 。
今年62岁的翟某某有10多年的高血压 ， 一直需要吃三种降压药物才能勉强维持 ， 近期还出现了持续的腰疼难忍 ， 五月底来到我院就诊 ， 发现老人家的腰疼是由于出现了严重的骨质疏松 ， 多个腰椎出现了压缩性骨折 ， 此外还有顽固的低钾血症 。 经过内分泌科主任窦家庆团队细心的分析和细致的检查 ， 最终发现其是得了一种罕见的叫ACTH -非依赖性肾上腺大结节增生的病 。 老人家的顽固性高血压、顽固低血钾以及严重的骨质疏松都和它有关 。
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正常人的肾上腺是成对器官 ， 位于肾脏上方 ， 一般4-6g ， 它虽然小 ， 但是分泌多种激素 ， 参与人体的应激机制 ， 调节人体的血压、电解质等 。 ACTH-非依赖性肾上腺大结节增生是一种导致人体糖皮质激素异常增高的罕见的病因 ， 原因不明 ， 研究认为可能同异位受体表达或遗传有关 ， 两侧肾上腺可出现大小不等的结节样增生 ， 重量可达85-132g 。 虽然没有癌变的报道 ， 但是过量的激素会导致患者出现向心性肥胖 ， 出现开头我们叙述的典型表现 ， 此外顽固性的高血压、低血钾也会危及患者的生命 ， 严重的骨质疏松还可使得患者丧失行走和劳动能力 。 对男性来说还可导致睾酮水平下降 ， 性功能障碍 。
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图1为该患者病变肾上腺
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图2为正常人肾上腺
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患者确诊后 ， 我院泌尿外科何炜、娄彦亭团队为其制定了细致的治疗方案 ， 考虑到患者双侧肾上腺切除后需要终身使用激素替代疗法 ， 决定给予先行腹腔镜下右肾上腺切除术 。 术后患者使用原来的一种降血压药物即可维持血压稳定 ， 患者的腰疼症状也消失了 。 此外 ， 使用腹腔镜手术的微创技术也为患者术后快速康复打下基础 ， 患者及家人出院后均连夸真是来到了好医院 ， 赶上了好技术 。
肾上腺虽小 ， 但是由于其分泌多种激素调节人体的血压、电解质等 。 对于顽固性高血压患者 ， 要想到肾上腺疾病导致的继发性高血压可能 ， 通过彩超、CT等可以作出早期诊断 ， 手术切除肾上腺的病变可以去除病因 ， 取得良好的治疗效果 。
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【手术两百年|巢湖“四康医院”手术治疗一例罕见病】来源：安医大附属巢湖医院
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