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吓坏！五岁娃肚子鼓起大包，竟是脑袋大小的…( 二 )


据王德娟主任医师解释 ， 目前肾母细胞瘤的确切病因仍不明确 ， 大部分病例并没有遗传性 ， 但有研究表明WT1、WT2、CTNNB1、p53基因或16号染色体长臂缺失等与肾母细胞瘤的发生发展有关 。 此外 ， 患儿母亲在怀孕期间接触过特殊的环境污染物：如油漆、皮革、化工产品、电离辐射、药物等也可能会导致该疾病的发生 。
早期症状不明显 多数是无意摸到孩子肿块
肾母细胞瘤早期症状不明显 ， 后期肿瘤较大时常表现出的症状有腹部包块、腹痛、腹胀、血尿、高血压等 ， 少数患儿可出现发热、厌食、体重减轻 。 肾母细胞瘤的典型表现是无意中发现的腹部肿块 ， 40%的患儿伴有腹痛症状 ， 约18%表现为肉眼血尿 ， 24%为镜下血尿 ， 大约25%患儿有高血压表现 。 在10%的患儿中可能会出现发热、厌食、体重减轻等情况 。
据了解 ， 此类患者中肺是最常见的转移部位 ， 出现肺转移时患儿可出现呼吸系统症状、肝转移可出现上腹部症状 。 可能会引起下腔静脉梗阻 ， 可表现为腹壁静脉曲张或精索静脉曲张、在一些罕见病例中可引起肺栓塞 ， 表现为呼吸短促、胸痛、咯血等 。
王德娟提醒 ， 尽管大多数患者预后良好 ， 但是仍需要及时有效的治疗 。 近20年 ， 由于手术、放疗、化疗等综合治疗措施的开展 ， 以及美国肾母细胞瘤研究组（National Wilm’s Tumor Study Group,NWTSG）和欧洲国际儿童肿瘤协会（International Society of Pediatric Oncology,SIOP）等多中心研究成果的推广应用 ， 疗效显著提高 ， 低危患者并发症逐渐减少 ， 高危患者的长期生存率进一步提高 。
并非不治之症 总体预后效果良好
在治疗方式方面 ， 王德娟介绍 ， 对大多数患有Wilms瘤的患儿手术疗法是根治性肾切除术+淋巴结清扫术 ， 手术方式为腹腔镜或开放手术 ， 据肿瘤大小和操作难度而定 。 肿瘤确切的分期对于随后是否需要放疗和合适的化疗方案是必需的 。 广泛的淋巴结清扫尤其是肾门以上部分切除虽会导致乳糜性腹水 ， 但如有必要 ， 也应行广泛淋巴结清扫 。
此外 ， 好进行辅助治疗 。 肾母细胞瘤是一种需要综合治疗的小儿恶性实体肿瘤 ， 除了手术治疗以外 ， 化疗和放疗是目前被认为提高生存率的重要手段 。 在没有放、化疗阶段 ， 肾母细胞瘤的总体生存率仅为20-40% ， 随着综合治疗的开展 ， 总体生存率可达85-90% 。
王德娟表示 ， 肾母细胞瘤总体预后相当好 ， 其中决定Wilms瘤患儿预后最重要的因素是肿瘤的组织病理学特征和分期 ， 需要进行多学科MDT会诊共同商议治疗方案 。 虽然治疗效果令人满意 ， 但也应保持术后随访 ， 定期复查B超、胸腹部CT ， 了解肿瘤有无复发及转移 。
信息时报采访人员 黄艳 通讯员 简文杨 李饶尧
通讯员供图


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