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|6个月婴儿患罕见病，颈部肿物压迫气管！主刀医生讲

|6个月婴儿患罕见病，颈部肿物压迫气管！主刀医生讲
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本文标题：|6个月婴儿患罕见病 ， 颈部肿物压迫气管！主刀医生讲
近日 ， 6个月大的羽凡（化名）在中山大学附属第一医院（以下简称“中山一院”）顺利完成婴儿巨大甲状腺肿物手术 。 7月6日 ， 在中山一院羽凡的妈妈柯女士告诉南都采访人员 ， 胎儿在她怀孕第37周产检时就被发现了颈部有肿物 ， 孩子出生时肿物直径就已经达到了4cm 。
主刀此次手术的中山一院甲状腺乳腺外科的李杰教授向南都采访人员介绍 ， 孩子的病情罕见 ， 颈部肿物自出生后不断增大 ， 近6个月大的羽凡身高约60cm ， 但颈部肿物最长径已近7cm ， 基本占据了整个颈前区域 ， 影响孩子呼吸 。 7月1日 ， 羽凡进行了手术 ， 时长约一个半小时 ， 手术顺利 ， 羽凡也将于近日出院 。
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李杰与羽凡、羽凡母亲 。
产检时发现胎儿颈部肿物
“当时就崩溃了 ， 也不知道怎么办 。 ”柯女士回忆 ， 怀孕第37周产检时就发现胎儿颈部有明显肿物 ， 但她仍决定“要生下来” 。 柯女士告诉南都采访人员 ， 出生后 ， 孩子颈部肿物逐渐增大 ， 一旦哭闹剧烈时 ， 就会出现呼吸困难、痰多等情况 。
这样的症状越演越烈 ， 情况也十分危急 。 柯女士带着孩子辗转于各大医院 ， 但没有医院敢收治 。
【|6个月婴儿患罕见病，颈部肿物压迫气管！主刀医生讲 】柯女士没有放弃 ， 继续辗转各大医院 。 终于 ， 孩子在中山一院得到了治疗 。
该院小儿外科的刘钧澄教授接诊了羽凡 。 患儿的CT结果显示：颈前部可见一巨大肿块影 ， 边界尚清 ， 大小约为64mm×46mm×59mm ， 肿物上达寰椎下缘 ， 下达前上纵隔 ， 向双侧推挤双侧颈动脉鞘 ， 向后270度包绕气管 ， 局部气管管腔变窄 ， 喉腔及上段气管受压左偏 。 正常甲状腺未见明确显示 。 考虑先天性甲状腺肿与血管瘤鉴别 。
孩子颈部肿物影响了呼吸 ， 影像学结果尚不能完全鉴别颈部肿物是先天性甲状腺肿还是血管瘤 ， 但是考虑到先天性甲状腺肿非常罕见 ， 医院先根据经验按颈部血管瘤给予长春新碱和心得安进行治疗 。 然而 ， 经验性化疗的效果似乎并不明显 。
为确定羽凡颈部肿物来源 ， 一般情况下 ， 可采用穿刺技术取得少量的肿物 ， 然后使用病理金标准去追溯肿物的来源 。 但是 ， 麻醉医生对患儿进行评估后 ， 还是选择取消了颈部肿物穿刺术 。
李杰向南都采访人员介绍 ， 通常情况下 ， 婴儿穿刺要在全麻下进行 ， 但患儿的气管已经被巨大肿物严重挤压导致气管部分节段极度狭窄 ， 一旦麻醉 ， 羽凡很可能在全麻的过程中窒息而导致生命危险 。 而手术是一定需要气管插管麻醉的 ， 短时间内的两次气管插管麻醉也会使这种窒息风险增加至少一倍 。 因此 ， 经过和麻醉科肖颖教授的反复沟通 ， 一致决定取消穿刺 。
冒险一搏准备手术
然而 ， 处理压迫气管的颈部肿物迫在眉睫 ， 甲状腺乳腺外科吕伟明主任、李杰教授、小儿外科刘钧澄教授、小儿内科陈秋莉教授、麻醉科肖颖教授还有超声介入科、医学影像科等专家进行了多学科MDT讨论 。 最终决定由甲状腺乳腺外科的李杰教授进行主刀 ， 为羽凡解除肿物对气管压迫 ， 慎重起见 ， 术前也联系了胸外科、耳鼻喉科、血管外科等各个专科的教授积极准备 ， 随时上台协助 。
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“我当时是考虑羽凡还这么小 ， 才刚来到这个世界 ， 做手术虽然风险极大 ， 但仍存希望 。 ”李杰向南都采访人员介绍 ， 手术前进行定位时可以发现 ， 羽凡的肿物已经占满了整个颈部 ， 上及下颌角 ， 向下可达到心脏大血管的位置 ， 肿物已经非常危险 。
李杰介绍 ， 经过详细的术前评估和讨论 ， 羽凡进入手术室 。 然而 ， 气管已经被肿物严重压迫 ， 气管最窄的地方仅有2.8mm ， 气管插管进行辅助通气的操作非常困难 ， 普通的气管插管不能满足羽凡的通气要求 。 在麻醉科的配合下 ， 用一个没有球囊的气管导管为羽凡进行特殊辅助通气 ， 顺利进行手术 。
"我个人还是承受了很大的压力 。 "肖颖也向南都回忆 ， 孩子的颈部肿物压迫气道且呼吸困难 ， 这对麻醉而言有着极大的挑战 。 她向柯女士详细讲述了手术的风险 ， 希望进行手术为孩子搏得一线生机 。 肖颖告诉南都采访人员 ， 手术中也遇到了一些小波折 ， 当肿瘤向左侧提吊时 ， 孩子几乎无法通气 ， 因此手术时需要时刻注意孩子的情况 ， 及时与主刀医生沟通 ， 经过数次调整 ， 才能顺利完成手术 。
李杰告诉南都采访人员 ， 最终此次婴儿巨大甲状腺肿物手术顺利完成 ， 为孩子解除了气管的压迫症状 ， 避免了窒息的风险 。 术后 ， 经过评估 ， 患儿顺利在手术室内拔出了气管插管 ， 术后恢复良好 ， 无出现术后并发症 。 目前 ， 患儿已转入心血管儿科普通病房 ， 近日即将康复出院 。 此外 ， 最终的病理结果也表明 ， 羽凡的疾病属于先天性甲状腺肿 ， 属于一种良性病变 ， 通过手术完全可以达到治愈 。


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