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健康界|打断骨头都不疼，能听见血液流动的声音，是病，得治！

“熊猫宝宝”(戈谢病)、“蓝嘴唇”(肺动脉高压)、“玻璃娃娃”(成骨不全症)……这一个个看似美丽又可爱的名字背后 ， 是很多罕见病患者的痛 。 全球有不少人正遭受这些病魔的折磨 ， 令他们的人生蒙上一层阴影 。实际上 ， 80%以上的罕见病由遗传因素导致 ， 50%在出生或儿童期发病 。 一旦配偶双方存在相同缺陷基因 ， 下一代就有可能患罕见病 。7月29日 ， BBC广播将播出此类系列节目--《指南针：感官世界》(TheCompass：TheSenses) 。 著名神经学家GuyLeschziner博士走遍了整个英国 ， 见到了那些受奇异环境困扰的人们 。 他们的嗅觉、味觉、触觉和听觉出现了奇怪的病变 。 有些人折断体内骨头都无痛感 ， 有些人能“听到”眼睛在脑袋里转动 ， 还有些人甚至能“尝”出文字的味道 。一生无痛感的兄妹来自英国埃塞克斯郡的保罗·沃尔特斯和他的妹妹生来就患有先天性痛觉缺失症 ， 由于各种原因 ， 大脑中某个地方通常携带疼痛“警告”的信息不知何故被打断了 。 这种病非常罕见 ， 据信全世界只有几百人患有这种病 。这对兄妹常因玩耍扭伤四肢而损伤皮肤或出血 ， 但因无痛感自己不能察觉 。 他们无聊的时候会去拔掉自己的牙齿 ， 或者用明火炙烤自己的皮肤 ， 他们说这只是为了听自己皮肤滋滋作响——就像煎锅里的牛排 。为什么会出现这种情况还没有完全弄清楚 。 但这对兄妹的其他感官感知完全正常——他们在热的时候会出汗 ， 对触摸很敏感 。 但说到疼痛 ， 不管是烧伤还是受伤 ， 他们都感觉不到 。现年35岁的保罗是一名零售主管 ， 他说：“我几乎折断了体内的每根重要骨头 。 ”这对他的身高造成了影响 ， 如今他身高不到5英尺(约1.524米) 。保罗说：“从心理上讲 ， 这种情况对我的身高影响最大——我讨厌自己身材如此短小 。 这是因为我曾经做过一些傻事 ， 比如从楼梯上跳下来 ， 或者从屋顶上跳下来 。 因为我从来没有感到骨折的痛苦 ， 当时我只注意到这样做会获得很多关注 。 ”从小就能“品尝”单词的味道来自诺福克郡的的61岁的詹姆斯·万纳顿(JamesWannerton)从小就能“品尝”单词的味道 。 起初 ， 医生们认为他在天方夜谭 。 但脑部扫描显示 ， 当他阅读单词时 ， 与味觉相关的区域变得更加活跃 ， 某些声音甚至会让他产生饥饿感 。“我的名字尝起来就像已经失去了大部分味道的口香糖 ， ”詹姆斯说 。 我父亲的名字叫彼得(Peter) ， 尝起来像加工过的豌豆 ， 我姐姐的名字是黑加仑酸奶 ， 祖母的名字尝起来像奶油、浓稠的炼乳 。“小时候 ， 我和妈妈一起坐火车上学 ， 路过车站时 ， 我会大声念出车站的名字 。 最受欢迎的车站是TottenhamCourtRoad ， 因为Tottenham有香肠的味道和口感 ， Court就像一个可爱的脆煎蛋 ， Road就像吐司 。 所以几乎就像一顿完整的英式早餐 。 ” 对詹姆斯来说 ， 不是每一个词都能唤起愉悦的味道或气味 。 他说：“有一次我参加一个社交活动 ， 一位名叫莫琳的女士请我描述一下她名字的味道 。 不幸的是 ， 我不得不告诉她 ， 这就像呕吐的味道 。 ” 詹姆斯的情况被称为联觉——感觉变得混乱 。 在某种程度上 ， 每2000个英国人中就有一个患有此病 ， 这并不罕见 。 一种感觉的刺激会引起另一种无意识的反应——例如 ， 当你听到某些单词时会看到颜色 。医生尚不清楚造成这种情况的具体过程 ， 但人们认为这与脑细胞的不活跃有关 ， 类似于许多人在听到振奋人心的音乐时身体会发生如颤抖或起鸡皮疙瘩这样的反应 。听见眼睛转动和血液流动的声音50岁的MarkBuschhaus是一家玩具店的老板 ， 他在40多岁时第一次注意到自己的听力出现了奇怪的变化 。在酒吧里 ， 和朋友们的谈话会被一种特定的身体噪音淹没 ， 比如他的牙齿嚼碎松脆的声音 ， 或者更令人不安的 ， 他扫视酒吧时眼球发出的咯吱声 。Mark将这种现象描述为 ， “就好像有人把我的体内音量控制调到100” 。 他感觉自己就像在一个泡泡里 。 他每走一步 ， 他的脚步声就像一声巨响 ， 在脑壳里回荡 。 他甚至能听到自己的肺部呼吸 。经过多年的折磨 ， Mark最终被诊断为上半规管裂综合症 (superiorcanaldehiscencesyndrome) 。这种病影响了1%到2%的英国人 ， 其病因是由于内耳中有小孔 ， 影响了大脑处理内部声音的方式 。 医生们不确定是什么原因导致了这些洞 ， 但他们认为它们从出生时就已经存在了 。身体的声音可以通过内耳的小孔泄漏 ， 并在大脑中回响 ， 使它们听起来比平常更响亮 。 有些患者能听到血液在血管中流动 ， 而另一些患者则被砰砰的心跳声所困扰 。幸运的是 ， 经过一项开拓性的手术 ， Mark看到了“80%到90%的好转” 。Leschziner博士还发现 ， 随着年龄的增加 ， 一些出现听力障碍的老年人会出现幻听 。 换句话说 ， 他们听到了不存在的声音 。 Leschziner博士解释说 ， 当我们开始失去听力时 ， 大脑中负责处理声音的部分听觉皮层会变得过度活跃 ， 因为它缺乏了通常从耳朵获得的输入 。
参考资料： https：//www.dailymail.co.uk/health/article-8536493/Mysteries-senses-boy-broke-bone-body-didnt-feel-pain.html


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