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呼吸|年轻人的难治性II型呼衰——仅仅是支扩惹的祸吗？

患者是一位年轻女性 ， 我们见到她的时候 ， 体重只有25公斤 ， 即使佩戴无创呼吸机躺下后血氧饱和度仍明显下降最低达50% 。 用她母亲的话说 ， 自打出娘胎就开始生病 ， 饱受慢性咳嗽、咳痰的折磨 。 反复多次在国内多家医院诊治 ， 曾经有医生怀疑她有先天性肺囊肿的可能 ， 但未确诊 。
01
病例简介
王女士 ， 30岁 ， 因“反复咳嗽、咳痰30年 ， 加重1周”于2019年11月12日入住深圳市人民医院呼吸疾病研究所 。
据王母介绍 ， 女儿自出生第7天就开始反复咳嗽、咳痰 ， 逐渐出现活动后气促 ， 从小就泡在抗生素里面 ， 打针吃药比吃饭多 。 曾辗转于多家医院 ， 诊断为“支气管扩张、支气管哮喘” 。 有医生怀疑她有先天性肺囊肿 ， 但未确诊 。 王女士20多岁开始乏力加重 ， 22岁时肺功能检查提示重度阻塞性通气功能障碍 ， 血气分析示II型呼吸衰竭 。 26岁开始需要长期氧疗(3L/min) ， 也因此失去了工作能力 。 平素规律吸入布地奈德福莫特罗治疗 ， 活动后气促程度稍缓解 。 3月前患者因气促加重在外院行气管插管+机械通气 。 痰培养提示耐碳青霉烯类铜绿假单胞菌（黏液型）、白色假丝酵母菌 。
02
我科诊治过程
1. 入院评估
入院查体：心率128次/分 ， 呼吸32次/分 ， 血氧饱和度 65%(5L/min) ， BMI 10kg/m2 。 神清合作 ， 恶液质 ， 端坐体位 ， 说话不成句 。 两肺呼吸音粗糙 ， 可闻及散在细湿罗音 ， 心腹查体无异常 ， 双下肢无浮肿 ， 四肢肌力IV级 。
入院后我们观察到王女士使用无创呼吸机的过程中 ， 坐位时血氧饱和度最高能到98%(氧流量5L/min) ， 而躺下后血氧最低仅为50% ， 坐起后可逐渐缓解 。 母亲经常需要半夜把她叫醒坐起来 ， 害怕她睡过去 。 这个有意思的现象也一直困扰着我们 。
呼吸|年轻人的难治性II型呼衰——仅仅是支扩惹的祸吗？
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2012.1.11胸部CT
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2016.5.16胸部CT
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2019.11.14胸部CT
入院后完善相关检查：
血气分析：PH 7.27 ， PCO2 93.1mmHg ， PO2 72.6mmHg ， HCO3- 41.8mmol/L(BiPAP无创呼吸机 ， 氧流量5L/min)；
血常规：白细胞计数 17.66×109/L ， 中性粒细胞百分数 90% ， 血红蛋白浓度 95g/L；
肝功能：Alb 39.3g/L ， 总IgE 8.48U/mL ， 补体 C4 0.12g/L ， IgG、IgA、IgM均正常；
淋巴细胞亚群：NK细胞计数 32/μL(84～727/μL) ， ANA+抗ENA+ANCA均阴性 ， 肌炎谱（金域公司）阴性；
痰培养：铜绿假单胞菌 ， 半定量3+ ， 占90%；
诱导痰：痰中性粒细胞比例98.4%；
心脏彩超：右房右室扩大 ， 三尖瓣中度反流 ， 左室整体收缩功能正常；
副鼻窦CT：全组副鼻窦炎症；
胸部CT：双肺支扩并感染 ， 右心室增大 ， 肺动脉干增粗 ， 未见内脏转位 。
2. 入院诊断
支气管扩张并感染；慢性II型呼吸衰竭；慢性肺源性心脏病；肺动脉高压；慢性鼻窦炎
3. 病例特点
(1)患者青年女性 ， 婴儿期起病；
(2)以反复咳嗽、咳痰为主要症状 ， 后出现活动后气促症状 ， 逐渐发展至 II型呼吸衰竭 ， 四肢肌力减低；
(3)月经不规律 ， 未婚未育；
(4)查体：双肺呼吸音粗 ， 双下肺可闻及细湿性啰音 ， 未闻及干啰音 ， 四肢肌力IV级；
(5)辅助检查：血气分析提示II型呼吸衰竭 ， 白细胞总数及中性粒细胞比值增高 ， CT提示全组副鼻窦炎、双肺多发支气管扩张 。
03
厘清真相
1.患者自出生即出现反复咳嗽、咳痰 ， 我们将疾病定位在先天性疾病 。
2. 胸部CT支气管扩张症诊断明确 ， 我们以此为主线进行鉴别分析 。 支气管扩张症最常见的先天性病因为囊性纤维化(CF) ， 非囊性纤维化病因分类里包括了纤毛运动障碍、先天性支气管畸形和免疫缺陷等 。


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