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SMA|一针70万天价药引热议，SMA患儿家像微缩的ICU( 二 )


从医生口中得知“这个病没法治”时 ， 一家人遭遇了沉重打击 。 “北京的医院是我们最后的救命稻草 ， ”杜先生至今不愿回想那段最为难熬、压抑的时期 。
【SMA|一针70万天价药引热议，SMA患儿家像微缩的ICU】这一年多时间 ， 考虑到北京的医疗资源丰富 ， 杜先生夫妇带着小春雨留在了北京生活 ， 春雨的妈妈更是全职在家照顾他 。
现实生活中 ， 包括春雨在内的不少SMA患儿家里 ， 就像一个家庭版的ICU病房 ， 从呼吸机、咳痰机、制氧机、血氧仪、吸痰器 ， 到雾化机……配置齐全 。 春雨的父母因长期护理孩子 ， 几乎也成了半个医生 。 当孩子哭闹上不来气时 ， 他们会立刻监测孩子的血氧 ， 查看是否有痰 ， 再启动咳痰机、吸痰器帮孩子把痰一点点吸出来……
SMA患者非常脆弱 ， 哪怕一次最普通的感冒 ， 都可能夺走他们的生命 。 去年5月 ， 春雨突发肺炎 ， 由于孩子呼吸的力量弱、没有咳痰能力 ， 其间只要一口痰没咳上来 ， 就可能发生窒息 。 那次生病 ， 春雨在北大妇儿医院住了整整一个月……后来 ， 总算有惊无险地挺了过来 。
现在春雨已经2岁多了 ， 却只能躺在床上 ， 甚至从来没有坐起来感受过身边的一切 。 “在所有SMA的Ⅰ型患儿里 ， 春雨的情况还算好一些的 ， 并不需要24小时佩戴呼吸机等仪器 。 ”杜先生说 ， 他见过有不少SMA患儿 ， 因患肺炎时没有护理好 ， 呼吸机就再也没能摘下来……
到今天为止 ， 杜先生和妻子并未考虑过生二胎 ， 而是把全部的精力都放在春雨身上 。 “孩子还没有好好感受过这个世界 ， 我们不愿意放弃……”他说 。
“希望能给SMA患儿提供更多学习机会”今年24岁的小敏（化名）是SMA患者中为数不多的成年人 。 作为Ⅲ型患者 ， 她的症状比较轻 ， 因肌肉力量缺乏 ， 她腿脚不灵便 ， 绝大多数时间要坐在轮椅里 ， 但偶尔也能扶着东西走上几步或站一小会儿 。
小敏是在4岁左右被确诊为SMA的 。 她至今还记得 ， 当时医生告诉她：“你长大了要学金融 ， 挣钱治自己的病” 。
如今 ， 小敏即将研究生毕业 ， 而她所选的专业是世界史 。 谈及原因 ， 她说：“我很渴望到其他国家去看一看外面的世界 。 另外 ， 如果能留校当老师 ， 那以后我就能自己养活自己 ， 不会成为社会的负担了……”
现在 ， 小敏的脊柱侧弯开始严重 ， 坐久了还会出现坐骨神经痛 。 每一年 ， 她的身体功能都在以肉眼可见的速度退化 。 “最明显的就是 ， 往往去年能做的动作 ， 今年突然就不能做了 ， 比如抬手脱毛衣……”小敏有些失落 。
从某种角度来看 ， 小敏又是幸运的 ， 一路求学 ， 她并没有遇到太多困难 。 从小学时老师抱着她去电脑室上课 ， 到中学时学校专门为她改造了洗手间坐便器 ， 再到大学校园里的无障碍宿舍……她得到过许多好心人的帮助 ， 这也造就了她阳光、乐观的性格 。
最近 ， 小敏正在积极准备出国留学 。 今年7月 ， 她324分的GRE成绩远远超过了她报考学校的分数线 。
“现在 ， 还有许多SMA患儿在求学过程中遭到冷遇 ， 甚至从未有机会走进校园 。 ”小敏说 ， “希望国家能给SMA患儿提供更多学习机会 。 ”
SMA|一针70万天价药引热议，SMA患儿家像微缩的ICU
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呼吁将SMA疾病的基因检测纳入产前检查
“对于SMA患者来说 ， 当前面临的最大问题就是用不起药” ， 北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心主任邢焕萍表示 。 医院对SMA患者的综合管理也略显不足 ， 无论在患者呼吸、并发症 ， 还是用药管理方面 ， 真正具备给SMA患者家庭提供管理计划能力的医生非常少 ， 且大部分集中在北上广地区 。 相关调查显示：SMA患者中只有18%的人会去医院随访 ， 另外八成多患者平时并不怎么去医院 。 “这种退行性疾病 ， 如果没有药物治疗 ， 能做的就是综合干预和护理 ， 以减少疾病并发症带给患者身体上的再次伤害 。 但是 ， 这种不看病、不管理的状态非常可怕 。 ”


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