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医学界风湿频道|溃疡在特殊部位，这种类型的白塞病如何诊断？ | 指南时间( 三 )


CQ18. 肠内营养对肠白塞有效吗？
声明：该建议是考虑肠内营养（EN）可作为一种额外的治疗用于耐药性肠白塞患者 。 (证据级别：5 ， 平均支持得分：4.73 ， 建议：B)
CQ19. 禁食下行全肠外营养对肠白塞有效吗？
声明：全肠外营养(TPN)治疗肠白塞的疗效尚不清楚 。 建议只给予那些有严重疾病活动的患者使用有限的时间 。 (证据级别：6 ， 平均支持得分：4.64 ， 建议：B)
CQ20. 秋水仙碱对肠白塞有效吗？
声明：秋水仙碱治疗肠白塞的疗效尚不清楚 。 建议避免单独使用秋水仙碱作为治疗黏膜炎症和溃疡的药物 。 (证据级别：6 ， 平均支持得分：4.55 ， 建议：B)
CQ21. 肿瘤坏死因子抑制剂对肠白塞有效吗？
声明：用肿瘤坏死因子抑制剂治疗完全和不完全类型的 ， 对常规药物 ， 包括5-氨基水杨酸、皮质类固醇和硫嘌呤等治疗无反应的肠白塞患者是有效的 。 在这种棘手的情况下 ， 推荐使用TNF抑制剂 。 (证据级别：2b ， 平均支持得分：4.91 ， 建议：A)
CQ22. 钙调神经磷酸酶抑制剂（即环孢素和他克莫司）对肠白塞有效吗？
声明：建议对常规药物治疗无反应的肠白塞患者进行他克莫司治疗 ， 他克莫司治疗上述情况是有效的 。 (证据级别：5 ， 平均支持得分：4.45 ， 建议：C1)
CQ23. 外科治疗肠白塞的适应证有哪些？
CQ23-1: 建议对伴有肠穿孔、严重狭窄、大脓肿和大量胃肠道出血的患者进行手术治疗 ， 这是绝对的适应证 。 (证据级别：4 ， 平均支持得分：5 ， 建议：A)
CQ23-2: 对于耐药和因伴有肠道并发症（如瘘管）生活质量低的患者 ， 建议进行外科治疗 ， 这是相对的适应证 。 (证据级别：4 ， 平均支持得分：5.00 ， 建议：A)
CQ24. 肠白塞的术后临床病程是什么？
声明：术后复发的肠白塞发生相对较早 。 穿孔、瘘管和吻合口复发多见于伴有深溃疡尤其是火山状的溃疡的患者 。 在这种情况下 ， 术后复发的风险被认为很高 。 (证据级别：4 ， 平均支持得分：4.82 ， 建议：A)
CQ25. 是否应该考虑医疗干预以降低术后肠白塞复发的风险？
声明：推荐医学干预以降低术后复发风险 。 (证据级别：4 ， 平均支持得分：4.91 ， 建议：A)
CQ26. 儿童起病的肠白塞有什么特点？
CQ26-1: 相比成人起病的白塞病 ， 儿童起病的白塞病的肠道表现和溃疡发生率更高 ， 应该留意 。 (证据水平：4 ， 平均支持得分：4.64 ， 建议：B)
CQ26-2: 在儿童起病的白塞病患者中 ， 对肠狭窄或瘘管的外科治疗需要相对频繁 。 (证据级别：4 ， 平均支持得分：4.55 ， 建议：B)
CQ27. 治疗儿童起病的肠白塞应考虑哪些？
声明：虽然儿童起病的肠白塞患者应该像成人白塞病患者一样治疗 ， 但应尽量减少皮质类固醇的使用 ， 以避免生长障碍 。 (证据级别：6 ， 平均支持得分：5.00 ， 建议：A)
CQ28. 肠白塞与骨髓增生异常综合征相关的特点是什么？
CQ28-1：应考虑到与骨髓增生异常综合征相关的肠白塞患者 ， 特别是伴有8号染色体三体患者的难治性治疗 。 (证据级别：4 ， 平均支持得分：4.82 ， 建议：A)
CQ28-2：推荐治疗方案应该与血液科专家讨论 ， 因为骨髓增生异常综合征的治疗通常可改善肠白塞病情 。 (证据级别：5 ， 平均支持得分：4.73 ， 建议：B)
参考文献：
Kenji Watanabe, Satoshi Tanida, Nagamu Inoue, et al. Evidence-based diagnosis and clinical practice guidelines for intestinal Behcet’s disease 2020 edited by Intractable Diseases, the Health and Labour Sciences Research Grants. J Gastroenterol (2020) 55:679-700.
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