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患者|【医疗动态】汕头市中心医院搭桥手术救治罕见“烟雾病”

“烟雾病”是一种较罕见的缺血性脑血管疾病 ， 因患者颅底及脑深部异常增生的血管网 ， 在脑血管造影上有如“吸烟时吐出的烟” ， 故而被命名为“烟雾病” 。 随着病程的发展 ， 患者神经功能缺损、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作 ， 甚至反复出现脑梗死 。 原则上“烟雾病”患者一旦确诊 ， 在适应症范围内都建议尽早手术治疗 。
近5年来经过不断学习和积累 ， 今年下半年 ， 汕头市中心医院正式开展“烟雾病”搭桥手术 。 医生用两根10-0缝线吻合颞浅动脉和大脑中动脉 ， 改善脑供血不足问题 ， 至今已成功治疗6位烟雾病患者 ， 患者症状较术前均有不同程度改善 。 近日 ， 采访人员采访了手术的主刀医生、汕头市中心医院神经外科副主任医师徐可 。
病因为颅内动脉狭窄
徐可是新生代医生里的中坚力量 ， 2012年毕业于中山大学神经外科专业 ， 毕业后一直从事神经外科工作 ， 擅长脑血管病治疗 ， 可行介入脑血管腔内治疗 。
患者|【医疗动态】汕头市中心医院搭桥手术救治罕见“烟雾病”
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▲徐可与科室的医生一起讨论病例
他告诉采访人员 ， “烟雾病”患者颅内主要动脉的慢性狭窄造成脑供血不足 ， 逐渐发展到颅内血管完全闭塞 ， 为了满足自身脑细胞的生存 ， 代偿性地从颅内其他动脉长出新生血管 。 但是新生血管太细弱 ， 难以承担大血管的重任 ， 从而脑组织处于缺血状态 ， 严重时会发生脑梗塞 。 另一方面它们压力巨大 ， 还可能爆裂出血 ， 导致脑出血 。
“在出血和缺血的双重打击下 ， 脆弱的脑组织受到严重的伤害 ， 患者出现言语困难、肢体无力、反应迟钝、记忆力减退 ， 甚至昏迷、危及生命 。 这时候只有手术才能挽救大脑 ， 医生通过显微缝合 ， 把头皮上的血管搭桥到脑血管上 ， 从而开辟新的血液来源 ， 解救大脑于水深火热之中 。 原则上‘烟雾病’患者一旦确诊 ， 都建议其尽早手术治疗 。 ”徐可说 。
由于公众对“烟雾病”知晓率不高 ， 甚至不少医生对“烟雾病”也知之甚少 。 所以在临床上 ， 有不少出现头晕、头昏、失语、一侧肢体麻木、活动不灵、昏迷等症状的“烟雾病”患者 ， 被误诊为高血压、脑中风等疾病 。
“烟雾病”具家族遗传性
“烟雾病”最初是在日本被发现的 ， 它属于脑血管病的一种 ， 又称自发性颅底动脉环闭塞症 。 是一组以Willis环双侧主要分支血管 ， 即颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉 ， 有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞 ， 继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病 。 通俗来讲“烟雾病”人的大脑血管主干是堵塞的 ， 主干堵塞后就长出无数根毛细血管来替代 。
“烟雾病”多见于亚洲 ， 尤其是东亚国家 ， 比如 ， 中国、日本、韩国 ， 即使在欧美国家 ， 绝大多数“烟雾病”患者也是亚洲人种 。 据统计 ， “烟雾病”发病率为3.5/100万人口·每年 。 多发于5岁左右的儿童和40岁左右的成人 ， 男女比例为1∶1.8 ， 其致病原因尚不明确 。 研究表明RNF213基因是“烟雾病”致病基因之一 ， 有散在家族遗传性 。
徐可介绍 ， 在我国“烟雾病”在江西、河南、山东 ， 安徽这4个省份明显高发 ， 也因此而成立了有关烟雾病联合研究中心 。 由于潮汕地区不少人的祖籍可追溯到这几个省份 ， 也属于多发地区 。 据2016年到2019年底的统计数据显示 ， 仅汕头市中心医院确诊的“烟雾病”患者就超过100例 ， 如果按照全市来推算 ， 年发病人数可达到100多人 。 100位患者就是100个家庭 ， 这个数字并不小 。 ”
颅内血管直径仅0.4mm
近几年汕头市中心医院神经外科不断积累经验 ， 参加国内多家医院举办的“烟雾病”搭桥培训班 ， 向名师讨教 。 为了磨练技术 ， 科室购置了训练用的显微镜及显微器材 ， 还购买了人工血管供医生练习 。 由于鸡中翅的血管粗细与脑血管相似 ， 主刀医生回到家中继续用鸡中翅血管来模拟手术过程 。


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