【医脉通】一文知晓:梅尼埃病常见的临床表现丨“晕”筹帷幄( 二 )
需要注意的是 , 在临床上 , 很多前庭性偏头痛(VM)患者或者良性阵发性眩晕(BPV)患者也可表现为眩晕伴耳鸣 , 难以与MD鉴别 , 需行耳蜗电图、内耳钆造影检查 , 并长期随访听力来鉴别 , 另外 , 也可能存在VM和MD并发的情况 , 或者VM继发膜迷路积水导致类MD临床表现的临床病例 , 其实这两种情况并不少见 。 临床可以使用耳鸣残障量表(tinnitus handicap inventory , THI) , 分别对患者功能、情感和灾难性维度进行评价 。
耳闷胀感
耳闷胀感多数发生在病程早期 , 常出现于眩晕发作之前 , 文献报道约60-80%的MD患者会有耳闷胀感 。 类似于飞机降落时因压力变化引起的耳部闷胀感觉 。 此症状机制不清 , 传统观念认为膜迷路没有压力感受器 , 但现认为MD患者的耳闷胀感症状可能与内淋巴高压有关 , 国内亦有学者观察到内淋巴囊减压后耳闷胀感减轻或消失 。 耳闷胀感并非梅尼埃病特有的主观症状 , 中耳积液、咽鼓管功能障碍等中耳病变以及急性低频感音神性聋患者其主诉亦多为耳闷胀感 。 随疾病发展 , 这种症状通常消失 。 另外 , 部分患者也可出现听觉过敏和复听 。
耳石危象与前庭性晕厥
部分患者会单纯表现为无预兆和刺激因素下突然跌倒 , 不伴眩晕或其他神经症状 , 称为Tumarkin耳石危象 。 MD患者发生耳石危象的报道比例变异较大 , 从5-72%不等 。 另外 , 已有文献报道 , MD患者也可发生伴有短暂性意识丧失的“前庭性晕厥(Vestibular syncope)” , 笔者2019年类似的病历已经遇到5例 。
畏声畏光
据国内外文献报道 , 大约30-60%的MD患者会出现畏声畏光等症状 , 且女性较男性多见 , 其产生原因并不十分明确 , 推测与MD病理机制及中枢调节、合并的中枢功能紊乱的共病情况等多种因素相关 。
从MD病理机制讲 , 畏声可能与膜迷路积水相关 。 当膜迷路积水时 , 球囊扩大与镫骨足板内侧面接触 , 强声刺激可使镫骨底板振动直接传导至膨胀的球囊 , 球囊本身具有种属发育残存的听觉感知功能被放大 , 诱发Tullio现象 , 临床表现为强声刺激加重眩晕不适 , 因此患者主诉为畏声 。 另外 , 膜迷路积水引起外毛细胞受损 , 强声刺激下由于内毛细胞对听觉的增补作用 , 造成响度畸变 , 出现重振 , 患耳产生不适 。 另外 , 随着MD患者患侧听力损伤从低频向高频、中频发展 , 双耳听觉不对称性会导致双耳听到的声调声强均不同 , 出现复听现象 , 也会使患耳产生听觉不适 , 表现为畏声 , 噪声越高 , 这种不适越明显 。
其他表现
大量研究发现 , MD患者更易疾患头痛或偏头痛 。 MD发作时头痛发生率为41% , 偏头痛的发生率为8% 。, 有家族史 , 且合并偏头痛的梅尼埃病患者发病年龄更早、双侧受累比例更高 , 推测并存的偏头痛可能会影响梅尼埃病的发作 。 机制考虑:偏头痛患者反复出现三叉神经血管系统紊乱 , 经眼神经分支影响内耳血管系统的正常功能 , 出现外周平衡感受器功能损伤 。 一些学者甚至认为偏头痛可能会损伤内耳引起迟发性膜迷路积水 。 更有人认为梅尼埃病可能是偏头痛的一种非典型变异 。 然而 , 目前头痛并不是MD的诊断标准条目 。 另外 , 很多眩晕的患者都可伴发恶心、呕吐、出汗、心悸等不适 。
Lermoyez综合征
在MD患者中 , 有一小部分患者是Lermoyez综合征 , 其特征是先有耳聋耳鸣发作 , 随后才发生眩晕 。 待眩晕发生后 , 先前的耳聋耳鸣随之相继消失 。 考虑:由于膜迷路积水先发生于耳蜗中阶 , 之后积水压力刺激 , 导致椭圆囊-球囊管的“单向阀门”功能受损 , 积水压力从耳蜗中阶转移向后上方的半规管和椭圆囊 , 引起先耳聋耳鸣 , 后眩晕 , 之后耳聋耳鸣减轻的临床表现 。
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