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医学顾事|脑干海绵状血管瘤的综合治疗



医学顾事|脑干海绵状血管瘤的综合治疗
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【医学顾事|脑干海绵状血管瘤的综合治疗】脑干海绵状血管瘤是导致脑干出血 ， 尤其是不伴发昏迷的脑干出血的重要原因 。 1928年 ， Dandy首先采用手术治疗脑干海绵状血管瘤 。 近数十年来 ， 随着MRI、神经电生理监护以及神经导航的应用 ， 手术治疗脑干海绵状血管瘤的报道越来越多 ， 而且取得了较显著的疗效 。 目前 ， 手术已成为脑干海绵状血管瘤的治疗首选 。

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海绵状血管瘤占脑血管畸形的5%~10% ， 因血管造影呈阴性 ， 又称为隐匿性血管畸形 。 海绵状血管瘤在颅内并不多见 ， 发生率仅0.4%~0.6% ， 脑干海绵状血管瘤占颅内海绵状血管瘤的20%~30% ， 其中又以发生于脑桥的海绵状血管瘤最多（57%） ， 其次则为中脑（14%） ， 最少为延髓（5%） 。 多见于20~40岁的中青年人 ， 平均发病年龄约37岁 ， 女性多于男性 。 由于脑干内密集颅神经核团、上行及下行纤维束以及网状纤维 ， 较小的病变即可导致严重且复杂的症状 。 中脑病变可因出血阻塞中脑导水管而导致头痛、呕吐及意识障碍；脑桥病变可影响等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ对颅神经核团 ， 出现面部感觉障碍、眼球外展障碍及面瘫；延髓病变则可导致呼吸、循环障碍 ， 顽固性呃逆及胃肠道出血 。

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手术适应症及手术时机的选择脑干海绵状血管瘤首次出血率仅为0.6%~1.1% ， 而再次出血率则可高达30%~60%；而且每出血一次 ， 再次出血间隔缩短；每出血一次 ， 患者症状呈进行性加重 ， 而神经系统症状能够恢复的可能性越小 。 因此 ， 脑干海绵状血管瘤的自然病史提示及时正确的处理以防止再出血极为关键 ， 而及时的手术治疗对改善患者预后具有重要作用 。 其手术适应症包括：①有出血史；②产生临床症状；③肿瘤位置手术可到达 。 上述3个条件均满足的病例 ， 为手术的绝对适应症；而上述3个条件均不满足的病例一般无需手术 。 而对于仅满足上述3个条件中的一项或两项的病例 ， 则需具体分析 。 ①MRI示出血 ， 但患者无临床症状 ， 肿瘤位置较表浅 。 有学者认为此种情况需考虑患者年龄 ， 如患者年轻 ， 可考虑手术治疗 ， 但患者需对该手术的利益及风险有充分的理解及认识 ， 同时该手术团队应有丰富的治疗经验 ， 否则 ， 也可观察随访 。 如果患者年龄>65岁 ， 则不宜手术 。 ②有多次出血、进行性的神经功能缺失和肿瘤位置较深的病例是否手术存在较大争论 。 Samii等建议也可考虑行手术治疗 。 ③对于脑干出血产生严重临床症状 ， 如昏迷、呼吸及循环障碍并非手术禁忌症 ， 相反为急诊手术的适应症 。 Wang等发现上述严重病例经积极手术治疗后 ， 临床症状均显著改善 ， 患者的术前临床症状并非与患者术后预后相关 。 一旦确定手术治疗 ， 何时手术成为另一关键问题 。 除外患者出现意识障碍、生命体征不稳定等需行急诊手术情况 ， 一般认为宜在脑干出血后的亚急性期行手术治疗 。 各学者对于亚急性期的界定不一 。 一般来说 ， 最早不宜在出血后1周内行手术 ， 最迟则不宜超过3个月 。 大多数学者支持的手术时机在出血后2周至1月内 。 选择亚急性期手术的原因在于：首先 ， 患者临床状况稳定 ， 对手术耐受性较好 ， 且有利于手术疗效的评估；其次 ， 血肿在此期间逐渐液化 ， 术前MRI检查利于确定肿瘤实质 ， 有利于手术入路的设计及术中肿瘤全切除；而且 ， 液化的血肿利于术中减压 ， 有更充分的手术操作空间且利于判断手术界面 。 而过早手术 ， 由于病变周围水肿的存在且病变界面不清 ， 容易造成脑干损伤 ， 术后并发症发生率较高；过晚手术 ， 患者可能在此期间发生再出血 ， 而且由于血肿的机化、钙化 ， 病变周围胶质瘢痕增生 ， 病变组织质硬且与邻近脑干组织紧密粘连 ， 造成手术切除困难 。 研究表明 ， 亚急性期接受手术治疗患者的预后及症状改善均显著优于晚期手术治疗的患者 。 此外 ， 如患者首次出血后 ， 一旦手术指征明确 ， 即应在首次出血后的亚急性期手术 ， 而不宜等待其再次出血 。 因病变多次出血后 ， 反复的胶质增生造成病变组织与邻近脑干组织粘连 ， 致使手术切除困难；而且 ， 多次出血后接受手术治疗患者的预后及症状改善率均明显差于首次出血后接受手术治疗的患者 。


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