手、脚先天长“束带”带来截肢风险\n四天大宝宝成功接受手术切除

先上一段视频，看看4天大宝宝救治过程中的惊心动魄。
因为罹患罕见病-羊膜带综合征，出生才4天的佳宝（化名）勇敢地接受了一次“大手术” ，这是祈福医院骨科中心最小的患者。
佳宝出生时“伤痕累累” ，四肢均有不同程度的畸形：多个手指“先天性截指” ，脚趾头也是；另一些则是膨大或并指/趾；右小腿像被绑了橡皮筋，有一圈勒痕，若不及时手术将面临截肢。针对新生儿极高的麻醉风险，医院创伤骨科黄山东主任团队与麻醉科迎难而上，为佳宝而战，解除了她的身体束缚。

新生儿出生手指脚趾不全，四肢畸形

6月12日早上，佳宝在祈福医院产科足月剖腹产。随着一声响亮的啼哭声，满怀期待的妈妈露出幸福微笑。然而，当医生小心翼翼把女儿抱给她看时，她惊呆了：孩子的手指、脚趾残缺不全，有的还并在一起，右小腿像被橡皮圈套住了一样，有着深深的凹痕。
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因为罹患怪病，小宝宝，四肢都出现了明显的畸形、残缺，不及时手术将有截肢的风险。

“为什么会这样？”眼前的情景令妈妈心疼至极，柔肠寸断。
新生儿科牟昱丹医生表示，这是一种叫做“羊膜带综合征”的罕见疾病，发病率约为1/15000 ，羊膜带缠在哪里，哪里的肢体就会发育受限，最终面临截肢，该病的发病原因尚无定论，目前还没有可靠的预防措施，只能早发现、早治疗。
羊膜带综合征的名称较多，如羊膜束带综合征、先天性束带综合征、先天性环状缩窄等，是指部分羊膜破裂，产生纤维束或纤维鞘，使胚胎或胎儿与羊膜带粘连，束缚、压迫、缠绕胎儿，使胎儿受累器官出现分裂或发育畸形。常见受累部位是头部、躯干和四肢。畸形种类多样，由手、足或指（趾）小的畸形到多发的全身的复杂畸形。
临床上根据束带嵌入部位及深度将其分为四度：Ⅰ度，束带只嵌入皮下组织；Ⅱ度，束带深入到筋膜，不影响远端肢体循环；Ⅲ度，束带深入到筋膜，影响远端肢体循环，需要手术进行松解；Ⅳ度，先天性截肢。

先天性罕见疾病，不及时手术会致截肢

于是，牟昱丹立即邀请骨科中心专家会诊。创伤骨科的黄山东主任说，像佳宝这样的情况，骨科称为先天性环状缩窄，一旦确诊，需尽早松解卡压在肢体各处的羊膜带，恢复肢体的血供。
如果不及时手术，婴儿的骨骼、肌肉逐渐生长，但羊膜带环却是不会生长的，便会越卡越紧，最终导致被卡部位的远端组织缺血、坏死、萎缩，到那时只能截肢，有些甚至自行被勒断、脱落。
一般来说，先天性疾病需要做手术的，通常建议在孩子出生6个月以后做。然而，像佳宝这样罕见、严重的羊膜带环状缩窄，被称为先天疾病中的“急诊” ，手术治疗要与时间赛跑！媒体曾报道一羊膜带综合征病例，患儿初次就诊时手指还在，但因为家属没有及时住院处理，一周后那根手指就掉了。

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手术团队认真细致的为小家伙进行手术，切除束带。