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心在线|干货丨Brugada拟表型与Brugada综合征，傻傻分不清楚？

Brugada拟表型不同于先天性Brugada综合征 。 Brugada综合征是一种致心律失常的遗传性离子通道病 ， 心电图特征是V1~V3导联ST段抬高及J波上移 ， 有极高的室速/室颤及心脏骤停的风险 。 Brugada拟表型虽然在胸前导联V1~V3中表现为1型或2型Brugada样心电图 ， 但它是由各种潜在的临床条件引起的 ， 如心肌缺血、肺栓塞、电解质异常或心电图滤波器不良 。 当潜在的病理刺激消失后 ， Brugada拟表型心电图随后恢复正常 。
一位65岁1型糖尿病患者在自体胰岛细胞移植时出现急性肾损伤（肌酐1.5 mg/dl）和无症状的高钾血症（K6.8 mEq/l） 。 心电图V1、V2导联显示ST段穹隆型抬高>2 mm ， T波倒置（图1） ， 符合1型Brugada 综合征的特征性表现 。 心电图连续记录了由高钾变为正常时V1、V2导联ST段及T波演变的过程（图2） 。 该患者无不明原因晕厥史及猝死家族史 。 未检测到以下基因的病理变异：SCN5A、GPD1L、CACNA1C、CACNB2、SCN1B、KCNE3和SCN3B 。 普鲁卡因胺激发试验不能解释连续的心电图变化 。 细胞外高钾血症导致心脏钠通道失活 ， 这可能部分解释了高钾诱导Brugada拟表型 。
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图1. 1型Brugada模式 ， 血钾过高（K+浓度6.8 mEq/l）
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图2. 连续心电图（V1~V3导联）记录K+浓度依赖的Brugada模式Brugada心电图模式
真正的先天性Brugada综合征在V1~V3导联中表现为3种心电图模式：典型的1型"穹隆"型以及2型、3型均表现为"马鞍形"型 。 1型Brugada心电图波形定义为迅速上升的ST段抬高（≥2 mm） ， 紧接着一个较慢的下斜凹面或直线ST段 ， 以及负性对称T波 。 2型和3型Brugada心电图波形表现为从等电位基线出现一个迅速上升的r'≥ 2 mm ， 紧接着一个凹面ST段抬高（≥0.05 mV） ， 伴V1导联变化的T波和V2导联正向或扁平的T波 。 只是2型ST段的抬高更明显而称高马鞍型（≥0.1 mV） ， 3型ST段抬高程度较低称低马鞍型（<0.1 mV）（图3） 。
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图3Brugada拟表型概念的由来
Brugada拟表型概念是通过证明在复发低钾血症情况下的临床重现性而提出的：1例腹泻的年轻患者因严重低钾血症（K+浓度1.5 mEq/L）并发酸中毒入院 。 心电图表现为典型的1型Brugada心电图（图4A） 。 当纠正低钾后 ， 心电图恢复正常（图4B） 。 随后的氟卡胺激发试验未诱导出1型Brugada心电图模式 ， 从而排除心肌钠通道功能障碍 。 在住院期间患者再次出现腹泻、低钾血症（K+浓度2.6 mEq/L） ， 但没有酸中毒 。 心电图再次表现为典型的1型Brugada心电图（图4C） ， 纠正电解质后恢复正常（图4D） 。 这个病例报告很重要 ， 其首次证明了Brugada拟表型的临床可重复性 。
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图4病因类别和形态分类系统病因类别
Brugada 拟表型可在许多临床环境下诱发 ， 依特征分为6个病因组：①代谢状况 ， 如高钾血症、低钾血症等；②机械压迫 ， 如纵膈肿瘤等；③缺血 ， 如心肌梗死等；④心肌和心包疾病 ， 如心肌炎、心包炎等；⑤心电图调制 ， 如心电图机滤波器工作不良 ， 心电图干扰等；⑥其他 。 此外 ， 依据表现出来的心电图形态 ， Brugada拟表型可进一步分类：1型 ， 患者表现为1型Brugada心电图波形；或2型 ， 表现为2型Brugada心电图波形 。 Brugada拟表型的病例还能进一步亚分为A、B和C类 ， 如下表所示 。
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