心在线|干货丨Brugada拟表型与Brugada综合征，傻傻分不清楚？( 二 )
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Brugada拟表型和先天性Brugada综合征的鉴别标准
Brugada拟表型心电图诊断标准
(1)心电图表现为穹隆型或马鞍型的心电图模式
(2)患者存在潜在可识别的病因
(3)缺乏临床症状、病史和家族史
(4)钠通道阻滞剂如阿义马林、氟卡胺或普鲁卡因胺的刺激试验阴性
(5)如果在过去96小时内进行了右室流出道手术 ， 则不强制进行刺激试验
(6)基因测试结果阴性（不是必要条件 ， 因为SCN5A突变仅在20%~30%的先天性Brugada综合征先证者中被发现）先天性Brugada综合征心电图诊断标准
(1)心电图表现为穹隆型或马鞍型的心电图模式
(2)存在临床症状、病史和家族史
(3)钠通道阻滞剂如阿义马林、氟卡胺或普鲁卡因胺刺激试验阳性 ， 提示钠通道功能障碍与真正的先天性Brugada综合征一致
(4)大约20%~30%的先证者基因检测呈阳性小结与展望
Brugada拟表型患者的潜在病情是可逆的 ， 在病情好转后 ， 心电图可恢复正常 。 未来Brugada拟表型研究应当聚焦于设计和发展实验模型 ， 以便完全理解Brugada拟表型的发生机制 。 借助实验了解Brugada拟表型是否为一过性钠通道功能失常（利用钠通道阻滞剂无法重现）引起的 ， 或者心电图表现的发生机制是否在于其他离子通道功能失常 。 声明：以上图文均引自参考文献 ， 无利益冲突！
参考文献[1]Maheshwari A, Von Wald L, Krishnan B, Benditt DG. Hyperkalemia-Induced Brugada Phenocopy. JACC Clin Electrophysiol. 2017 Sep;3(9):1058-1059.[2]de Oliveira Neto NR, de Oliveira WS, Mastrocola F, Sacilotto L. Brugada phenocopy: Mechanisms, diagnosis, and implications. J Electrocardiol. 2019 Jul-Aug;55:45-50.[3]Anselm DD, Evans JM, Baranchuk A. Brugada phenocopy: A new electrocardiogram phenomenon. World J Cardiol. 2014 Mar 26;6(3):81-6.[4]Byron H Gottschalk, Daniel D Anselm, Adrian Baranchuk, 蒋祖勋. Brugada拟表型:一个新的临床实体[J]. 实用心电学杂志. 2015,24(04):245-255+260+229.[5]郭继鸿. Brugada波鉴别诊断2014[J]. 临床心电学杂志. 2014,23(05):383-392.[6]张春兰, 宋旭东, 刘磊,等. Brugada综合征的诊断及治疗进展[J]. 中国分子心脏病学杂志. 2019,19(03):2939-2943.
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【心在线|干货丨Brugada拟表型与Brugada综合征，傻傻分不清楚？】
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