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患者|医案惊奇第32期丨迷宫的十字路口-病理带你探秘CLD

患者|医案惊奇第32期丨迷宫的十字路口-病理带你探秘CLD
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一般资料:汤某 ， 女 ， 31岁 ， 未婚 ， 现从事衣服销售行业 ， 无吸烟史 。
第一阶段
外院求治
患者8年前起无明显诱因下出现活动后气促 ， 剧烈运动时感呼吸不畅 ， 有咳嗽 ， 有胸背部间歇性隐痛 。 当时（2013年3月）至湖南当地医院就诊 ， 查胸部CT示双肺多发肺大泡 ， 伴两侧少量胸腔积液 ， 考虑肺炎 ， 并予以抗感染及对症治疗 。 经治疗患者胸痛、气促症状稍缓解 。 2019年因体检发现甲状腺肿 ， 于广州某三甲医院接受甲状腺切除术 ， 手术病理提示甲状腺乳头状癌 ， 术后服用优甲乐100ug qd治疗 。 住院期间查胸部CT：双肺多发肺大泡 ， 较前稍进展 ， 且患者气促症状较前稍加重 。 8年期间,患者未接受针对双肺多发肺大泡的特殊治疗 。
第二阶段
我院诊治
初步考虑：2020年6月,患者至我院门诊求诊,门诊拟“双肺多发肺大泡查因”收入院
患者|医案惊奇第32期丨迷宫的十字路口-病理带你探秘CLD
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图1  2013年胸部CT
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图2  2019年胸部CT
患者为年轻育龄期女性 ， 主要症状为咳嗽及进行性加重的活动后气促 ， 肺部影像学特征以多发肺大泡改变为表现 ， 且肺大泡进行性增多增大 。 根据患者现有的资料 ， 您考虑患者目前的诊断是什么呢？
追问病史：
患者8年前胸部及腹部出现环形红斑,突出皮面,伴瘙痒,遂至湖南当地医院就诊,示血风湿免疫指标异常(具体不详),考虑系统性红斑狼疮,予泼尼松（30mg qd逐渐减量至7.5mg qd维持） ， 羟氯喹（0.2g ， BID）治疗 。 2016年起患者因系统性红斑狼疮定期在广州多家三甲医院风湿科随诊 ， 服用泼尼松7.5mg qd羟氯喹0.4g qd维持治疗 ， 病情控制稳定 ， 至于双肺多发肺大泡 ， 患者未接受特殊治疗 。 入院前一周 ， 患者双下肢出现点状和斑片红斑 ， 无痒痛 ， 压之不褪色 ， 有口干、眼干 ， 无脱发、面部红斑 ， 无口腔溃疡、肌肉乏力 ， 无腕掌指关节疼痛 ， 无关节畸形、指尖脱皮、雷诺现象,且气促症状加重 。 遂至我院就诊 。
原来患者患有系统性红斑狼疮,并一直在用激素及细胞毒性药物治疗 ， 对患者的免疫力造成一定的影响 ， 患者肺部囊性病变究竟是什么原因引起的呢？是淋巴管肌瘤病呢？还是肺部感染引起的囊性改变？或者说是其他原因？所以患者入院后 ， 我们完善相关检查 。
查  体：
T36.5℃ ，P81次/分 ，R20次/分 ，BP148/75mmHg 。 外周血氧饱和度98%（吸空气下） ， 神清 ， 呼吸平顺 ， 胸廓对称 ， 呼吸动度两侧一致 ， 双肺呼吸音清晰 ， 未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音 。
辅助检查:
1.实验室检查: 静脉血细胞分析:白细胞:4.10×10^9/L;嗜酸性粒细胞数:0.10×10^9/L;红细胞:3.69×10^12/L;血红蛋白:120g/L;血小板:169×10^9/L；CX3生化八项:钾:3.42mmol/L↓;钙:1.97mmol/L↓ ， 余正常; 性激素六项：泌乳素:27.75ug/L↑;肝功正常；凝血功能正常；心梗六项正常；血脂四项：总胆固醇:2.42mmol/L↓;高密度脂蛋白胆固醇:0.97mmol/L↓;低密度脂蛋白胆固醇:1.37mmol/L↓;肺肿瘤五项：神经元特异性烯醇化酶:21.43ng/mL↑ ， 余正常;
血气分析:pH值:7.344 ;氧分压:116.0mmHg;二氧化碳分压：43.8mmHg ；碳酸氢根浓度：23.2mmol/L;BE-2mmol/L;血乳酸正常 。 大小便常规正常 。
风湿免疫指标：
风湿三项：类风湿因子:855.2IU/mL↑；免疫八项: 免疫球蛋白G:23.50g/L↑;补体C3:0.730g/L↓;补体C4:0.194g/L↓;β2- 微球蛋白:3.09mg/L↑;血管炎五项（间接免疫荧光法）: 抗中性粒细胞胞浆抗体核周型(pANCA):阳性（+、甲醛敏感） ;pANCA效价:1：10 ;KL-6 涎液化糖链抗原:287U/mL; 免疫固定电泳正常范围内；抗SS-A抗体:强阳性(+++) ;抗SS-B抗体:强阳性(+++) ;抗双链 DNA 抗体:可疑(±) ;抗Ro-52抗体:强阳性(+++) ; 抗核抗体定量:>300U/mL 。


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