患者|医案惊奇第32期丨迷宫的十字路口-病理带你探秘CLD( 三 )
真相大白!
刘杰主任点评：
众所周知 ， 风湿免疫疾病相关的间质性肺疾病（CTD-ILD）影像学表现常常表现为HRCT蜂窝、网格和牵拉性支气管扩张影 ， 以UIP较为常见 。 笔者复习文献 ， CTD-ILD影像学表现非常多样化 ， 包括蜂窝、网格、GGO、实变影、结节、囊腔等 ， 临床医生应注意兼备诊断和临床甄别 。 本病例为育龄期女性 ， 罕见SLE并肺病囊腔病变 ， 易误诊为LAM ， 须认真甄别 。 是弥漫性自身免疫病 ， 以多器官、多系统累及为特点 。 肺部是 SLE 常见受累器官之一 ， 包括胸膜、肺间质、肺血管、气道和肺实质 ， 其中肺间质病变（interstitial lung disease ， ILD）在临床诊疗中并不少见 。 狼疮ILD早期可无明显临床症状体征 ， X 线改变不一定与临床表现相平行 。 有时与其他肺部疾病 ， 尤其是肺部感染难以鉴别 ， 给治疗带来困难 。 晚期可能出现肺纤维化 ， 预后很差 。 所以临床医生应重视狼疮 ILD ，早期识别ILD并及时处理尤为重要 。 在肺部HRCT的表现主要为：磨玻璃影、网状影、条索影、蜂窝样变、结节影 。 而本病例中所报道的双肺弥散分布的肺大泡表现在狼疮ILD并非常见 。
弥漫性囊性肺疾病或简称囊性肺疾（CLD）弥散分布双肺实质内的多发含气空腔病变 ， 与正常肺组织分界清晰 ， 囊壁厚薄不一 ， 直径大小不等 ， 高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)中囊壁厚度通常小于2mm ， 一般不伴随气液平或固体存在 。 弥漫性肺部囊性病变中囊肿的数量至少为2个 ， 通常不少10.2个 。 根据疾病不同 ， 可合并不同影响学表现 ， 如结节影、磨玻璃影、网格影等 。
弥漫性肺部囊性病变（DCLD）病因复杂 ， 根据疾病的发病机制可分为先天性、遗传性、肿瘤性、淋巴增殖性、感染、炎症、或者吸烟相关肺部囊性病变等 。 根据有无合并肺实质或间质疾病 ， 肺部多发囊性病变分为两大类：1、没有明显肺实质病变包括淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis ，LAM）、部分肺朗格汉斯细胞组织增多症（pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH）、BHD综合征、肺部恶性肿瘤等；2、合并肺实质病变的疾病包括淋巴细胞间质性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia, LIP）、部分PLCH、卡氏肺孢子虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia, PCP)、轻链沉积病（light chain deposition disease, LCDD）、肺淀粉样变等 。 DCLD的常见病因多为呼吸罕见病 ， 但这一类疾病具有类似的临床表现 ， 如咳嗽、咳痰、胸闷、发热、进行性加重的活动后气促等 ， 但部分患者可无症状 ， 仅仅因体检发现 。 这一类疾病的病因、发病机制、影像学、实验室检查及病理学各有特点 ， 诊断的金标准需要病理活检甚至基因检测 。 由于许多医师对这一类疾病缺乏认知 ， 所以导致这一类疾病在诊治方面存在很多问题 ， 易造成漏诊或误诊 。 因此提高众多医师对 DCLD的深度了解是非常必须和急迫的 。
本病例中所报道的患者通过病理证实同时患有DCLD中的两种疾病：滤泡性细支气管炎（FB）和淋巴细胞间质性肺炎（LIP） ， 实属“罕见中的罕见” ， 非常有报道的价值 ， 适合作为特例为广大呼吸专科医师认识DCLD提供学习模板 。
作者介绍
本文图片
本文图片
【患者|医案惊奇第32期丨迷宫的十字路口-病理带你探秘CLD】
本文图片
推荐阅读
- 患者|你买的化妆品安全吗？快看丽水这份分析报告
- pua|《女心理师》：患者自曝被职场PUA，杨紫说“听话教育”就是自残
- 饮食|注意！过度节食≠减肥有效！三种食物，多囊患者最好多吃
- 奔驰G级|让钓鱼生活更加精彩 长城炮探索皮卡惊奇之旅
- 医生|甲乳科医生：结节患者夏季少吃“2红”，当心结节增大，需谨记
- 光照|龙骨还能开花养护注意这些要点，开花惊奇美艳，花团锦簇，超美
- 运动|大基数的肥胖患者如何轻松减肥？掌握一组动作瘦成一道闪电
- 竹芋观叶价值高，这样养还能开花，令人惊奇！
- 林允|林允同款“撕脚皮挑战”火遍海外，强迫症患者福音，敢不敢来试？
- 内分泌疾病,糖尿病|糖尿病患者的专用馒头！加2种食物搭配，好吃又控糖