患者|医案惊奇第32期丨迷宫的十字路口-病理带你探秘CLD( 二 )
TH1/TH2细胞因子检测: IL-4:3.17pg/mL;TNF-α:2.73pg/mL; T淋巴细胞:88.0%;T辅助淋巴细胞:26.9%;T抑制淋巴细胞:50.6%;T辅助/抑制细胞:0.53 ;Nk细胞(CD3-CD16+56+):3.1%;T淋巴细胞(CD3+CD45+)绝对计数:949个/UL;T辅助淋巴细胞(CD3+CD4+)绝对计数:292个/UL;B淋巴细胞(CD3-CD19+)绝对计数:78个/UL;NK细胞(CD3-CD16+56+)绝对计数:33个/UL 。
2. 影像学
CT : 考虑双肺淋巴管平滑肌瘤病合并双肺多发感染 ， 其中左肺上肺下舌段部分实变 ， 建议治疗后复查 ， 必要时活检 。 2.双肾多发结石 ， 余中上腹CT增强扫描未见明显异常 。 3.拟左附件区卵泡影 ， 建议结合妇科超声检查 。
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头MRI,平扫：1、头颅MRI平扫未见异常 。 2、右侧筛窦黏膜下囊肿 。
心电图：未见异常 。
超 声：心脏彩色超声(加心功能),二维：心内结构及血流未见明显异常 。 左室收缩功能未见明显异常 。
妇科超声：1.浆膜下子宫肌瘤声像 。 2.右卵巢呈多囊样改变 。 3.左卵巢旁液暗区：未排卵巢冠囊肿声像可能 。
3. 肺功能：
1.中度混合性肺通气功能障碍 。 2.支气管舒张试验阴性（通过储物罐吸入沙丁胺醇气雾剂400ug ， 20min后FVC和FEV1较基线增 加小于12％ ， 且绝对值小于200ml）.3.肺总量、残气量、残总比均正常；4.弥散功能轻度下降 。
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4. 病 理
肉眼所见:（右中肺组织）大小9cm×4cm×2cm ， 灰红组织一块 ， 表面可见一直径3cm切口 ， 可见一处缝线 。
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镜下所见:（右中肺组织）送检肺组织 ， 可见一结节围绕支气管、血管周、肺泡间隔 ， 大量淋巴细胞、浆细胞浸润 ， 淋巴滤泡增生 ， 血管周可见有淀粉样物质沉着 ， 淀粉样物质周围可见多核巨细胞反应 ， 并见骨化 。 免疫组化结果：蜡块4#：CD20（+） ， CD3（T淋巴细胞+） ， CD23（FDC网+） ， CD2（T淋巴细胞+） ， CD4（T淋巴细胞+） ， CD3（T淋巴细胞+） ， CD5（T淋巴细胞+） ， CD79a（B淋巴细胞+） ， Bcl-2（+） ， CK（上皮细胞+） ， Ki67（30%+）；蜡块7#：CD38（浆细胞+） ， CD138（-） ， K（+） ， λ（+） ， IgG（+） ， IgG4（-）；特殊染色结果：刚果红（+） ， 弹力纤维（血管+） 。
病理诊断：（右中肺组织）组织改变为滤泡性细支气管炎及淋巴细胞性间质性肺炎伴肺淀粉样变性 ， 考虑为结缔组织相关性间质性肺疾病 ， 同时建议临床密切随访 ， 排除肺轻链沉积病、淋巴细胞增殖性病变 。
诊 断：
1.继发性干燥综合征（滤泡性细支气管炎和淋巴细胞间质性肺炎）
2.系统性红斑狼疮
3.甲状腺癌术后
入院后治疗：
予泼尼松7.5mg qd抗炎 ， 羟氯喹0.2g bid调节免疫 ， 护胃 ， 补钙等对症支持治疗 。 2020-06-12行VATS单孔右中肺楔形切除术+粘连松解术 ， 术后加用头孢呋辛1.5g q12h静脉滴注抗感染、化痰 ， 止痛等对症处理 ， 患者术后右肺复张良好 。 2020-06-15复查胸片示：1.右肺活检术后改变 ， 右剩余肺膨胀良好 。 2.两肺多发病变大致同前 ， 考虑肺淋巴管平滑肌瘤病合并多发感染可能性大 ， 请结合临床 。 3.右侧少许胸腔积液较前稍减少 。 经治疗患者气促稍缓解 ， 无咳嗽、咳痰 ， 无发热 ， 于2020-06-15出院 。 门诊定期随访 ， 制定了一年随访计划如下：①基线、3月、6月、9月、12月随访 ， 监测肺功能下降趋势；②每半年复查CT；③如肺功能恶化 ， 建议调整激素和免疫抑制剂 ， 气促症状可使用支气管舒张剂 。
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