这种病都是铜惹的祸( 二 )
铜的整个代谢过程都在多个基因的调控下有条不紊地进行 。 但当其中一个叫做ATP7B的基因出现问题时 ， 铜的代谢就会陷入混乱 。
ATP7B基因是生产铜的转运酶的指挥官 ， 这个酶能帮助铜在细胞内移动 ， 将铜运送到胆道排泄 ， 调节体内铜的动态平衡 。 这个基因出了问题 ， 生产出来的转运酶不合格 ， 铜就不能正常转运和排泄 ， 使体内各组织 ， 特别是肝、脑、肾、角膜等有过多的铜积聚 ， 导致组织损伤和病变 ， 进而引发临床症状 。
角膜色素环是主要病征
铜在人体内的代谢出了问题 ， 肝豆状核变性就登场了 。 这种病是1912年由SamuelA.K.Wilson首先描述 ， 所以该病又称为威尔逊病 。 2018年5月 ， 国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》中 ， 肝豆状核变性被收录其中 。
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