这种病都是铜惹的祸( 四 )

直系亲属发病自己也要筛查

既然身体不能对铜进行正常代谢 , 为了能够保证体内的铜不“超载” , 就要减少铜的来源 , 增加铜的去路 。

在治疗上 , 患者要低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出 。 对于坚果类、豌豆、玉米、巧克力、贝壳类、动物的肝脏及血制品等富含铜的食物要尽量避免 , 可以适当多吃高氨基酸及高蛋白的食物促进铜的排泄 。

目前 , 临床上主要应用的药物是驱铜药物 , 青霉胺作为首选药物已经应用于临床40余年 。 由于该药起效慢 , 患者需要耐心等待药物发挥疗效 。 其它的驱铜药物还有三乙基四胺、二巯基丁二酸钠等 。 患者在用药前要做好终身服药的思想准备 , 不要过于担心药物的副作用 , 因为治疗的风险远低于放弃治疗造成的后果 。


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