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#丁香医生#8 岁的一场怪病，让女孩戴上“人皮面具”


小爱 8 岁那年染上了一种「怪病」：手部开始肿胀 ， 皮肤有些发亮 ， 摸上去有些坚硬 。 本以为是冻疮 ， 结果没想越来越严重 。
经历过多次误诊后 ， 医生取了病理活检 ， 诊断为：系统性硬化症 ， 又称为「硬皮病」 。
前段时间 ， 小爱断药了 。 她通过互联网医疗平台买药 ， 随着最近快递开始恢复 ， 她才又续上了药 。 疫情期间 ， 硬皮病的患者无法复查 。 脆弱的免疫力 ， 也让他们感染的风险大大增加 。
因为疾病 ， 小爱从小受到歧视 。 直到大学毕业后她慢慢的接受自己 ， 全职在公益机构任职 ， 希望更多的人了解罕见病 ， 呼吁社会打破偏见 。
以下是小爱的故事 。
小爱个子不高 ， 155 左右 ， 瘦瘦小小 。
不久前 ， 我与她匆匆见了一面 ， 她正在参与一个「宣传罕见病」的徒步活动 ， 杭州是最后一站 。 见到我向她走来 ， 她朝我热情地打招呼 。
白色 T 恤 ， 沾了一些灰的运动长裤 ， 肩上背了一个硕大的背包 。 乍一看 ， 和普通人没什么区别 。
小爱徒步照片
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#丁香医生#8 岁的一场怪病，让女孩戴上“人皮面具”
本文插图
图片来源：受访者供图
不过仔细观察她 ， 会发现一些与常人不同的地方 。
脸部白得病态 ， 甚至有些发亮 。 脸上布满红点 ， 像过敏一样 。 鼻子有些尖 ， 嘴唇很薄 ， 下巴皮肤紧缩 ， 牙床露出 。
面部僵硬 ， 表情呆板 ， 好像戴了一副面具 。 指头比正常人短了一截 ， 可以弯曲 ， 但无法握拳 。
20 年 ， 疾病一点点地吞噬她健康的身体 ， 塑造成如今的模样 。
这么小的孩子就打针吃药 ， 真可怜
疾病在她身上留下的痕迹 ， 小爱都记得 。
8 岁那年冬天 ， 小爱的手突然肿胀 ， 皮肤有点发亮 ， 摸上去有些坚硬 。 刚开始以为是冻疮 ， 也就没在意 。 过了没多久 ， 脚底脚后跟开始疼 ， 小爱疼得每天都哭 ， 到最后连走路都变得很艰难 。
父母带她检查 ， 当地医院查不出问题 。 大半年后 ， 小爱的身体情况持续恶化 ， 身上的皮肤变黑 ， 长出白斑 。 脸部的皮肤紧绷 ， 摸上去硬邦邦的 ， 没有弹性 。
在一位老教授的推荐下 ， 小爱的爸爸背着她去了中国人民解放军空军军医大学（西京医院）进一步检查 。
为了诊断疾病 ， 医生从她的手臂上取下一小块组织做病理活检 ， 结果诊断为硬皮病 。
皮肤受累是这个疾病最典型的特征 。 皮肤病变一般经过 3 个时期：水肿期、硬化期和萎缩期 。 一般从手指远端（指尖）开始 ， 红肿、僵硬；接着向近端发展 ， 面颈部皮肤受累 ， 到了晚期会变硬、增厚 ， 脸部僵硬 ， 表情固定 ， 形成「面具脸」 。
硬皮病患者容貌
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本文插图
图片来源：受访者供图
疾病摧毁的不仅仅是外表 ， 还有可能蔓延到内脏 。 比如出现肺部、心脏、肾脏消化道等受累 ， 演变为系统性硬化症 ， 出现内脏受累是死亡的主要原因 。 目前 ， 硬化症的发病机制尚不清楚 。
遗憾的是 ， 硬皮病目前没有特效治疗药物 ， 只能服用激素和免疫制剂让疾病进程缓慢些 。
小爱的命运因为疾病被改写 。
1999 年 ， 小爱 9 岁 。 本该是享受甜蜜童年的时候 ， 小爱已经记不清楚去了多少次医院 ， 吃了多少药 。
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图片来源：受访者供图
生病后 ， 爸爸停薪留职带她四处看病 。 很快 ， 原本不富裕的家庭也走上了四处借钱看病的道路 。
当时 ， 一个月住院的费用 3 万 ， 医药费 3 千 。 光看病 ， 这些年就花了几十万 。 高额的医疗费用让这个家庭喘不过气 。


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