医学界肿瘤频道|肝移植后肾移植,莫名其妙患上白血病,还救了2名“受害者”……
【医学界肿瘤频道|肝移植后肾移植,莫名其妙患上白血病,还救了2名“受害者”……】
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病例小课堂开讲啦!这病因你一定猜不到!
现年65岁的大卫爷爷患有多种疾病 , 既往病史包括:
- 非酒精性脂肪性肝炎合并肝硬化;
- 经射频消融和经动脉化学栓塞治疗的多灶性肝细胞癌;
- 严重冠状动脉粥样硬化并伴有支架内再狭窄;
- 高血压;
- 2型糖尿病;
- 阻塞性睡眠呼吸暂停 。
肝移植三年后 , 大卫爷爷接受了一名因脑血管意外死亡的54岁已故男性供体的肾脏移植 。 捐助者的最初实验室检查包括白细胞计数 11.5×109/L(成人正常值3.5-9.5×109/L) , 血红蛋白正常 , 血小板计数27×109/L(正常值125-350×109/L)和INR 1.7 。移植后 , 患者的肌酐最低值为1.1mg/dL(97.24μmol/L) 。 使用的药物包括巴利昔单抗 , 他克莫司 , 吗替麦考酚酯和泼尼松 。肾移植后的一两个月 , 大卫爷爷的病情出现了明显好转 , 医生和家人觉得这一次治疗后 , 病情应该稳定了 。不料 , 在肾脏移植的五个月后 , 大卫爷爷出现了严重的间歇性血尿 , 且肌酐逐渐升高至2.3mg/dL(203.32μmol/L) 。是异体移植排斥吗?并不是!那这是怎么回事呢?奇怪的髓样细胞
基于电子显微成像 , 医生诧异地发现 , 居然观察到包含具有未成熟髓样外观和表现为Auer小体的细胞 , 这不是髓细胞白血病形成过程中出现的异常细胞吗?
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患者肾脏组织的电子显微成像 难道说 , 大卫爷爷患了髓细胞白血病?如果是真的 , 那他患的是哪一种白血病呢? 免疫组化检查显示 , 散在的抗髓过氧化物酶抗体为阳性 , 但冻结伪影阻碍了进一步检查 。 医生只能重复进行肾脏活检以获得更全面的血液病理学评估 。在第二次肾脏活检中 , 发现了异常的细胞浸润 。 通过免疫组化检查发现弥漫性髓过氧化物酶表现为阳性 。 流式细胞仪检测到移植的肾脏中出现异常髓母细胞群 , 其中包括8%的白细胞 , 并表达CD117、CD33(增加)、CD34(减少)、CD45(减少)和CD13 , 未表达HLA-DR、CD4、CD14、CD15或CD64 。
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异常的细胞浸润 医生认为 , 这些发现似乎与髓样肉瘤一致 。 髓样肉瘤是早幼粒细胞白血病(APL)的一种 , 是一种罕见的由髓系起源的未分化细胞组成的髓外局限性肿瘤 。髓样肉瘤哪来的?
紧接着 , 医生对患者胸部、腹部和骨盆进行了计算机断层扫描(CT) , 发现移植的肾弥漫性肿大 , 但结构却是正常的 。
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胸部 , 腹部和骨盆的CT扫描[移植肾弥漫性肿大和异质外观(红色箭头)] 同时 , 还检测到异常的胚细胞种群(占白细胞的0.04%) , 且它在免疫表型上与肾脏中异常的髓母细胞胚细胞种群一致 。 骨髓穿刺也鉴定出了相似的异常髓母细胞群(0.02%的白细胞) 。医生又对患者的尿液进行了检测 , 显示出异常的髓母细胞群(17%的白细胞) 。 对尿液中CD117进行分析显示 , 有71%来自肾脏供体 , 29%来自患者本人 。原来问题出在供体上! 在获得结果数小时后 , 大卫爷爷在门诊出现了严重的呼吸困难 , 并进展为心脏骤停 。 护理人员尝试抢救 , 但很遗憾未成功 。尸检结果显示 , 大卫爷爷死亡的直接原因是冠状动脉疾病引起的心脏骤停 , 左冠状动脉前降支狭窄高达95% 。 整个移植的肾脏均显示多灶性绿色肿块;这些“绿色肿块”的组织学切片显示肾已经被骨髓增生所浸润 。
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