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医脉通|综述：重症肌无力治疗大盘点，你想知道的都在这里( 三 )


? 环磷酰胺
环磷酰胺是一种DNA烷基化剂 ， 在肝脏生物转化为活性细胞毒性代谢物后 ， 主要通过核酸的共价交联起作用 ， 导致DNA复制不成对和DNA结构受损 。 该药最初作为抗肿瘤药 ， 但已显示在多种自身免疫性疾病中非常有效 。 当其他治疗方法无效时 ， 可用于难治性MG ， 可静脉或口服给药 ， 但标准剂量尚无共识 。 可首先给予750 mg/m2体表面积的剂量静脉注射 ， 随后口服治疗（每周六次50 mg；一旦患者临床稳定 ， 应逐步减少剂量） ， 最大累积剂量不得超过50 g 。 尽管该药起效快、广泛获得且廉价 ， 但由于其潜在的严重副作用 ， 如不育、骨髓抑制、膀胱炎和膀胱癌 ， 通常被用作最后一线药物 。
（3）免疫调节剂
当患者出现严重无力时 ， 免疫调节剂通常作为紧急治疗措施 。 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换均被证明有效 。 两者对迅速改善严重症状非常有用 ， 直到免疫抑制剂起效为止 。 两者之间的选择主要取决于每个中心的可用性 。 在极少数情况下 ， 当患者对免疫抑制剂无反应时 ， 它们可用作维持治疗 。
（4）静脉注射免疫球蛋白
IVIG通常以2 g/kg体重的剂量连续给药三到五天 ， 明显疗效需要大约7-15天 。 随机对照试验表明 ， 它们与血浆置换一样有效 ， 但它们可广泛获得 ， 易于管理且通常耐受性良好 。 最常见的副作用是头痛、发烧、恶心或皮疹 。 无菌性脑膜炎或血栓形成很少见 ， 但更为严重 。 尽管MG患者通常使用免疫抑制剂来稳定病情 ， 但一些患者仍需要定期给予IVIG 。 对于这部分患者 ， 皮下免疫球蛋白可能是一种有价值的选择 。
（5）血浆置换
通常每隔一天进行五到七次血浆置换 。 有时 ， 需要更多的置换才能达到疾病的稳定 。 血浆置换的疗效是因抗体和其他体液因子如补体产物的清除 。 其临床疗效迅速 ， 但持续时间报道不一 。 血浆置换需要中央静脉通路（锁骨下或股骨）和复杂的医院环境 。 最常见的副作用是与中心静脉通路有关的并发症 ， 例如失血、血肿或感染、手术过程中的血液动力学不稳定或低血钙水平 。
（6）胸腺切除术
MG患者的胸腺切除术已成为一种治疗选择 ， 是基于手术切除胸腺后MG和胸腺瘤患者的临床改善 。 几十年来 ， 与胸腺瘤无关的MG患者根据经验进行了胸腺切除术 。 由于其他紧急治疗选择（免疫抑制和免疫调节） ， 胸腺切除术有所减少 。 此外 ， 由于手术并发症 ， 患者有时不愿手术 。
尽管胸腺切除术使胸腺瘤患者明天获益 ， 但在过去几十年中 ， 与胸腺瘤无关的MG胸腺切除术的疗效结论不一 。 最近 ， 一项多中心随机临床试验对无胸腺瘤AChR抗体阳性的MG患者进行了研究 ， 3年随访结果显示与非经胸腺切除术相比 ， 经胸腺切除的患者临床改善更明显、泼尼松需求减少、复发率降低 。 因此 ， 目前建议将胸腺切除术用于：（1）与胸腺瘤相关的MG患者 ， 以及（2）65岁以下与胸腺瘤无关的抗AChR抗体阳性MG患者 。
不建议将抗胸腺切除术用于抗MuSK或抗LPR4 MG患者 ， 其对血清阴性患者的有效性尚存争议 。 一项回顾性研究显示胸腺切除术在全身AChR阳性MG患者和血清阴性患者中的临床效果没有明显差异 。 因此 ， 欧洲神经学会联合会（EFNS）专家委员会建议对全身性血清阴性MG的患者进行手术 。
胸腺切除术有两种手术方法：正中胸骨切开术和电视胸腔镜手术（VATS） 。
? 正中胸骨切开术
胸外科医师使用沿胸骨的垂直内切口 ， 将其分开以进入纵隔并切除胸腺瘤或胸腺 。 该手术的主要并发症是失血、胸膜引流和胸骨伤口感染 。 更常见的并发症是手术后疼痛和肥厚性瘢痕 。 患者通常需要更长的住院时间 ， 需要更多的药物来控制疼痛 ， 需要更多的操作来解决手术并发症 。
? 电视辅助胸腔镜手术（VATS）
胸外科医师使用内窥镜双侧通道完全切除胸腺瘤或胸腺而不破坏组织 。 大胸腺或胸腺可能无法使用这种方法 。 如果出现并发症 ， 例如失血 ， 一些患者可能在手术过程中需要胸骨切开 。


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