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医脉通神经科|十字面包征除了MSA，还见于哪些病？


作为神经科医生 ， 对这个十字面包（Hot Cross Buns）毫无违和感 ， 第一眼竟然想到的是MSA这个病 ， 那今天我们就一起看看Hot Cross Buns见于什么病？
来源： “粉色的小药丸”公众号
医脉通神经科|十字面包征除了MSA，还见于哪些病？
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【医脉通神经科|十字面包征除了MSA，还见于哪些病？】病例1
患者 ， 37岁男性 ， 进行性步态共济失调、眼球震颤、口齿不清、锥体征和轻度欣快性痴呆病史5年 。 脑MRI显示在桥脑下部有“十字面包征” (图1A) ， 小脑和脑干严重萎缩(图1B) 。 其弟弟35岁 ， 有相似的临床和影像学特征(图1C) 。
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患者最后经基因检查诊断为SCA1 。 遗传性脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxias ， SCAs) 在普通人群发病率为1/10 万～5/ 10万 ， 病变主要累及小脑 ， 脑干和脊髓 ， 多为常染色体显性遗传 。 临床表现为共济失调、构音不良、痉挛、眼球运动障碍 ， 锥体束和锥体外系征等 。 SCA1结构MRI典型表现为橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)和白质萎缩(WM) ， 其严重程度轻于SCA 2 。 SCA 2的MRI显示更为典型的OPCA 。 桥脑、中脑、小脑中脚、小脑半球齿状核周围、额叶、颞叶和楔前叶白质萎缩 。 最显著的是桥脑萎缩 ， 下半部分变平 。 OPCA的严重程度与临床残疾相关 。 下图2 A为MSA ， 2 B是SCA 2 。
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病例2
患者 ， 男性25岁 ， 近亲结婚 ， 顺产 ， 运动里程碑正常 ， 进行性认知衰退、痉挛性轻瘫6年 。 12岁时行白内障手术 ， MMSE 12分 。 MRI T2上可见“十字面包征” ， 见图3A 。
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患者诊断是脑腱黄瘤病 。 脑腱黄瘤病是一种罕见的脂代谢障碍 ， 特征是进行性共济失调、痴呆、白内障和腱黄瘤 。
病例3
71岁女性 ， 有高血压和2型糖尿病病史 ， 因突发眩晕和共济失调而入院 。 入院时血压146/98 mm Hg ， 心率97次/分 ， DWI成像和T2WI显示双侧桥脑和右侧小脑急性梗死(图4A) 。 磁共振血管造影显示双侧椎动脉V4段闭塞(图4B) 。
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1年后 ， 患者双手有明显的动作性震颤 ， 只能靠拐杖走路 ， 但头晕并不严重 。 体位血压无明显变化 ， 自主功能正常 。 随访T2WI发现橄榄桥脑小脑萎缩和脑桥十字面包征(图5) 。
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病例4
患者 ， 58岁女性 ， 乳腺导管癌 ， 行右乳切除术 ， 化疗及胸壁放疗 。 表现为呕吐、嗜睡、间歇性的神志不清、说话含糊不清和不自主的运动 。 磁共振成像显示十字面包征 。 (图6-A)弥散加权MRI显示左侧小脑半球斑片状高信号；(图6-B)未见增强 ， 提示脑梗死 。 (图6-C)轴位T1加权MRI显示小脑沟弥漫性线性增强 ， 提示乳腺癌柔脑膜转移 。 (图6-D)轴向T2加权MRI显示桥脑十字形高信号；桥脑和小脑未见萎缩 。
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病例5
31岁女性 ， 复视、平衡障碍和耳聋18个月 。 入院前9个月进行的脑非增强MRI显示桥脑肿胀(图7-A) 。 接受了为期4周的口服促肾上腺皮质激素治疗 ， 效果不佳 。 入院检查 ， 患者有轻微的认知障碍(MMSE得分24/30) ， 双侧水平核上性凝视麻痹 。 此外 ， 还有右上运动神经元性面瘫和双侧感音神经性耳聋(经听力测定证实) 。 中轴和双侧肢体强直 ， 运动迟缓 ， 但无静止性震颤 。 四肢都有小脑性共济失调的迹象 ， 宽基底步态 ， 需要别人的帮助 。 肢体力量和感觉正常 ， 跖骨屈曲 。 没有证据表明有植物神经异常或风湿病 。 (图7-B) 9个月后T2加权MRI示桥脑、小脑严重萎缩 ， 桥脑呈十字形高信号(十字面包征) 。


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