医脉通神经科|十字面包征除了MSA，还见于哪些病？( 二 )
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患者表现为严重的帕金森综合症 ， 伴有小脑和脑干功能障碍 。 无自主神经异常 ， 加上桥脑最初的MRI表现为肿胀 ， 所以不考虑多系统萎缩的可能性 。 虽然她患有核上性凝视性麻痹 ， 但她并不是典型的进行性核上性麻痹 。 血清学和脑脊液检查以及最初的桥脑肿胀提示可能是血管炎 ， 一个公认的帕金森综合症的原因 。 血管梗死继发的沃勒氏变性导致T2加权MRI高信号 。 本例患者十字面包征可能反映了桥脑横纤维的选择性沃勒氏变性 。
病例6
患者 ， 女性43岁 ， HIV病史 。 不规律治疗 。 主要表现为小脑的症状 。 2006 - 2010年T2 flair像的演变见图8 。 注意桥脑萎缩和JC病毒十字征早在2007年就出现了 。 小脑的高信号从发病之初持续到5年后 。
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病例7
患者 ， 女性52岁 ， 步态不稳6个月 。 患者从躺着或坐着站起来时经常会头晕 。 无急迫性尿失禁 ， 尿潴留 ， 排尿频率增加或便秘 。 无运动迟缓、僵硬、记忆丧失或痴呆症状 。 仰卧血压为170/90毫米汞柱 ， 站立血压为140/70毫米汞柱 。 头MRI见图9
。
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结语
十字面包征是一种影像学表现 ， 指的是轴向MRI脑桥呈现十字形T2高信号 。 其形成机制是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性 ， 而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害；脑桥横行纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加 ， 形成 MRI 的 T2 加权像上脑桥的十字形高信号 。
十字面包征不只是见于多系统萎缩(MSA) ， 还见于脊髓小脑共济失调、血管炎引起桥小脑束沃勒氏变性、JC病毒颗粒细胞神经元神经病、变异型克雅氏病、副肿瘤性小脑变性、乳腺癌柔脑膜转移、双侧小脑中脚梗死、脑腱黄瘤病、脆性X震颤共济失调综合征(FXTAS)、变异型克雅氏病等 。
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