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据文献报道 ， 抗Caspr 2抗体的AE患者0~32%可筛查肿瘤 ， 以胸腺瘤最常见 ， 其次为膀胱癌、肺癌、子宫内膜癌等 。在少数病例中也有报道[31] 。研究表明 ， CSF抗Caspr 2抗体阳性AE与肿瘤相关性不大 ， 仅血液抗Caspr 2抗体阳性AE通常伴有恶性胸腺瘤[23] ， 女性王默综合征或神经肌肉强直患者发生胸腺瘤的概率较高[25] 。肿瘤相关蛋白可能在神经元表面组成性表达 ， 然后通过细胞死亡后免疫特权的破坏或吞噬作用暴露于免疫系统 ， 从而降低神经元表面抗原的表达[32] 。体内抗Caspr 2抗体和轴突生长诱导因子1受体(DCC ， UNC5a)抗体的存在与胸腺瘤尤其相关 。本研究中 ， 14例患者经广泛肿瘤筛查后均无肿瘤 ， 肿瘤检出率远低于上述文献报道 。虽然随访时间太短 ， 无法排除肿瘤 ， 但个别患者的评估结果显示 ， 该病可能是自身免疫性非肿瘤综合征 。
到目前为止 ， 抗Caspr 2抗体AE的治疗仍缺乏统一的方案 。抗癫痫、抗精神病症状等对症治疗能在一定程度上改善症状 ， 但不能改善远期预后 。AE的一线免疫治疗包括糖皮质激素、免疫球蛋白和血浆置换单独或联合应用[6] 。当一线免疫治疗无效 ， 病情恶化或复发时 ， 可使用免疫抑制剂进行二线免疫治疗[3] 。目前广泛使用的长效免疫治疗药物包括霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺等[3] 。据文献报道 ， 无肿瘤时抗Caspr 2抗体AE多呈单相 ， 20%~30%的患者在快速激素停药和免疫抑制减少或中断时易复发[2 ， 33] 。本研究中 ， 1例患者复发后自行停止泼尼松治疗 ， 复发率低于上述文献报道 。至于多重抗体阳性是否会增加复发风险 ， 则需要进一步扩大样本量 。本研究中 ， 10/14的抗Caspr 2抗体AE患者接受了一线免疫治疗(激素或丙种球蛋白) ， 与上述文献报道一致 。抗Caspr 2抗体的主要亚型为IgG4 ， 与Fc受体亲和力较低 ， 而免疫球蛋白主要通过竞争性阻断Fc受体、阻止补体激活发挥治疗作用 。因此 ， 有学者认为免疫球蛋白治疗抗Caspr 2抗体AE可能没有明显疗效[34] 。由于这种疾病比较少见 ， 缺乏对上述治疗方法的科学比较 ， 因此可以采用一线免疫治疗观察无肿瘤AE患者抗Caspr 2抗体的效果 。此外 ， 激素减少的过程应个体化 。
总之 ， 抗Caspr 2抗体AE在临床上少见 ， 表现多样 ， 没有统一的诊断标准 。对于急性或亚急性发作的AE综合征 ， 尤其是伴有失眠、肌肉抽动、疼痛、多汗症的患者 ， 应及时进行特异性抗体检测 ， 以明确诊断 。因为这些患者与自主神经受累有关 ， 所以应该警惕猝死 。部分抗Caspr 2抗体AE可与其他自身免疫抗体阳性结合 ， 需根据具体抗体类型和临床表现进行分析 。多抗体阳性患者的预后是否差有待进一步研究 。
利益冲突
这篇文章没有利益冲突 。
简要参考 。


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