「」心脏肿瘤的MRI表现( 五 )
10. 未分化多形肉瘤主要是因为组织病理上缺乏特异性 ， 在30-40岁之间发病 ， 表现为呼吸苦难、胸痛和消瘦 。MRI上影像特征与血管肉瘤类似 ， 可以有出血和坏死 ， 有侵袭征象；主要差别是常见于左房而血管肉瘤常见于右房 。
11. 横纹肌肉瘤与横纹肌瘤一样见于婴幼儿和儿童 ， 平均年龄14岁 。与其他肉瘤不一样 ， 横纹肌肉瘤主要累及瓣膜和心室且多发 。MRI上呈长T2等T1信号 ， 均匀强化 ， 中心可以不强化的坏死区 。
12. 其他肉瘤比较少见 ， 包括纤维肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤和脂肪肉瘤 ， 呈非特异性的长T2等T1信号 ， 骨肉瘤可能有瘤骨密度但是脂肪肉瘤不一定有脂肪信号 。肉瘤的预后都较差 ， 肉瘤生长迅速且容易转移 ， 容易侵犯心肌导致梗阻 。如果能切除则尽量切除干净 ， 但是手术难度较大 。一般术后平均存活6-12个月 ， 一组延续40年的500例病人研究表明 ， 5年、2年和1年的存活率分别为17%、22%和46% 。血管肉瘤对化疗和放疗都不敏感 ， 但是可以缩小肿瘤 。心脏移植可能是解决方案之一 ， 生存延长不等 。
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低度恶性纤维粘液样肉瘤男性 ， 27岁 。活动后气短半月余 ， 发作性晕厥12小时 。入院肺CT诊断：肺栓塞 。肺动脉造影+肺血栓抽吸：抽吸物呈红色“果冻”状 ， 放置后无溶解 ， 病理未见瘤细胞 。CT引导（纵膈穿刺物）增生的纤维组织间见成片肿瘤组织 ， 瘤细胞呈梭形、短梭形 ， 杂以少许淋巴细胞 ， 部分呈粘液样背景 。免疫组化染色显示：CD34(血管+) ， CD68(+) ， Ki-67(+1-15%) ， LCA(淋巴细胞+) ， S-100(-) ， SMA(灶+) ， CK(-) ， 病变符合低度恶性纤维粘液样肉瘤 。
13. 淋巴瘤心脏和心包的淋巴瘤多数是其他器官淋巴瘤的播散结果 。尸检结果提示30%的非何杰金淋巴瘤播散累及心脏 。原发的心脏淋巴瘤少见 ， 一般见于免疫缺陷综合症（AIDS）等或者移植后等免疫受损病人 。主要累及右房 ， 表现为心包增厚和心包积液 ， 淋巴瘤沿心包表面生长 ， 包绕冠状动脉和主动脉根部结构 ， 在MRI上原发与继发的淋巴瘤表现一样 ， 呈等T1长T2信号 。
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右房淋巴瘤病史记录不详 ， 包绕主动脉根部和房室沟的弥漫分叶状肿块 ， DWI呈高信号 ， TIR-FSE T2WI呈高信号 ， 实性无囊变坏死区 。活检病理证实：侵袭性B细胞淋巴瘤伴C-MYC和BCL2或BCL6表达 。
14. 静脉平滑肌瘤病是一种罕见的良性平滑肌细胞肿瘤 ， 患者多合并子宫多发肌瘤 ， 指从子宫肌瘤向血管内生长或由血管壁本身平滑肌瘤组织增生后突向管腔内的肿瘤 。多数静脉内平滑肌瘤多数局限在盆腔内静脉系统生长,少数可发展到下腔静脉,极少数可延伸至右侧心腔 。肿瘤累及或压迫下腔静脉可出现下肢水肿、肝静脉/下腔静脉综合征等表现;若侵入右心腔,则会出现心脏相关症状,如呼吸困难、气短、端坐呼吸、心动过速、心律失常、心脏填塞及猝死等 。
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静脉平滑肌瘤病女 ， 34岁 。双下肢水肿1个月 ， 进行性加重至颜面水肿和呼吸困难 。1年前因为盆腔肿物行子宫和左侧附件全切除术 。超声显示右心房-下腔静脉-髂静脉异常回声 。手术病理：静脉平滑肌瘤病 。
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